Кетогенная диета

Проблема фармакологической резистентности эпилепсии, несмотря на появление множества «новых» антиэпилептических препаратов, продолжает оставаться актуальной до настоящего времени. Доля фармакорезистентных пациентов среди больных эпилепсией не изменилась за последние 20 лет и составляет около 30%. Неэффективность терапии антиконвульсантами наносит непоправимый вред здоровью пациентов, их социальной адаптации и реабилитации.

В этой связи, одной из задач эпилептологии является усовершенствование и поиск новых, альтернативных медикаментозному, способов лечения фармакорезистентных эпилепсий. Современные международные стандарты предусматривают следующие немедикаментозные подходы при рефрактерной эпилепсии: хирургическое лечение, кетогенная диета и имплантация стимулятора n.Vagus (VNS-терапия).

Безусловно, в первую очередь, следует оценивать возможности хирургического лечения, т.к. в настоящее время именно оперативное вмешательство является наиболее эффективным при некурабельной фокальной эпилепсии. Полное удаление эпилептогенной зоны позволяет пациентам навсегда освободиться от эпилептических приступов и пожизненной зависимости от терапии антиконвульсантами. Однако далеко не всем больным с резистентной эпилепсией показано хирургическое лечение. В этих случаях используются другие альтернативные методы, среди которых ведущая роль принадлежит кетогенной диете (КД). В нашей клинике реализована возможность применять кетогенную диету у детей с фармакорезистентной эпилепсией.

Механизм действия кетогенной диеты

Механизм действия кетогенной диеты до конца не изучен. Наиболее вероятным действующим началом являются кетоновые тела (ацетоацетат и -гидроксибутират), которые, в условиях имитации голодания, становятся энергетическим субстратом для мозга. Вероятнее всего, кетоновые тела запускают целую серию биохимических процессов, результатом которых является подавление эпилептических присупов и эпилептической активности.

Принципы составления кетогенной диеты

Кетогенный рацион предусматривает резкое снижение количества углеводов при увеличении содержания жиров. В этих условиях происходит переключение энергетического обмена с углеводного на липидный, что сопровождается накоплением кетоновых тел, которые, как полагают, и оказывают противоэпилептический эффект.

Соотношение жиров к сумме белков и углеводов в рационе составляет от 4 к 1 до 3 к 1, в зависимости от индивидуальных особенностей больного. Белок регламентирован возрастной нормой. Энергетическая ценность несколько снижена и составляет примерно 2/3 от физиологической нормы. Приемы пищи равномерно распределяются в течении дня. Диета сопровождается назначением витаминно-минеральных комплексов.

Количество углеводов в питании резко ограничивают, также исключают все непищевых источников углеводов (медикаменты, средства гигиены).

 

Нами используется классический вариант кетогенной диеты, где в качестве источников жиров используются комбинации натуральных растительных и животных масел. Кетогенное меню включает общедоступные во всех регионах РФ продукты питания.

В отдельных случаях назначается МСТ-модифицированный вариант, который предусматривает добавление в питание жирового модуля со среднецепочечными триглицеридами. По данным многочисленных сравнительных исследований, указанные варианты диеты не имеют преимуществ по отношению друг к другу по показателям эффективности, но по переносимости МСТ-диеты уступают классическому варианту.

Показания для проведения кетогенной диеты

  1. Любая форма эпилепсии резистентной к терапии антиконвульсантами

  2. Специфические метаболические расстройства (нарушение транспорта глюкозы I тип, дефицит дегидрогеназного комплекса, врожденный дефицит фосфофруктокиназы и другие заболевания)

Противопоказания для проведения кетогенной диеты

  1. текущие энцефалопатии вследствие основного неврологического или соматического заболевания

  2. соматические заболевания (печени, почек, сердца) с нарушением функционального состояния органа

  3. некоторые митохондриальные заболевания (дефицит пируваткарбоксилазы, дефекты транспорта и окисления свободных жирных кислот)

  4. наличие показаний для хирургического лечения (относительное противопоказание)

Возможные побочные эффекты кетогенной диеты

Задержка физического развития (в связи с субкалорийным рационом, минимальным по возрасту количеством белка) – корригируется в случае появления

Нарушения функционального состояния ЖКТ: желудка (гастроэзофагеальный рефлюкс); желчного пузыря; поджелудочной железы (описан панкреатит) и др.

Дислипидемии.

Гипогликемии.

Изменения со стороны мочевыделительной системы: кристаллурии (гиперуратурия, гиперкальциурия и др)

Изменения со стороны сердечно-сосудистой системы: удлиннение интерва QT, дилатационная кардиомиопатия

Нарушения минерального обмена: остеопороз – витамин Д-дефицитная остеомаляция

Необходимо отметить, что побочные эффекты, вынуждающие отменить кетогенную диету, по нашим данным, наблюдаются лишь у 8,5% пациентов. В остальных случаях они носят временный характер или могут корригироваться.

Задачи диетолога в проведении кетогенной диеты

 

  1. Разработать индивидуальный кетогенный рацион с учетом возраста, состояния здоровья и развития ребенка, который обеспечивает необходимый терапевтический коридор уровня кетоновых тел и в то же время не вызывает стойких побочных эффектов.

  2. Обеспечить адекватные параметры физического развития и соматического статуса

  3. Способствовать профилактике возможных осложнений.

  4. Проводить мониторинг состояния ребенка, для своевременной диагностики побочных эффектов, сопровождающих диетотерапию и их коррекции путем модификации диеты и назначения сопутствующей терапии.

 

Протокол обследования и лечения кетогенной диеты

 

  1. Согласование необходимости применения кетогенной диеты – невролог;

  2. Обследование ребенка: оценка соматического, нутритивного и неврологического статуса (с анализом частоты припадков за последний месяц и фармакомониторингом антиконвульсантов)

  3. Клинико-инструментальные обследования (клинические и биохимические исследования крови и мочи, ЭЭГ, ЭКГ, УЗИ органов брюшной полости и почек), которые можно провести в нашей клинике;

  4. По результатом комплексного обследования делается заключение о возможности назначения КД.

  5. Разработка кетогенного рациона и индивидуального алгоритма его введения (возможно как постепенное увеличение кетогенного соотношения, так и использование голодной паузы);

  6. Ведение пациента в домашних условиях под контролем:

- самочувствия ребенка, количества и характера припадков, учета фактического питания;

- уровня кетонов в моче и глюкозы в крови, диуреза;

  1. Повторное обследование через 3 месяца, а затем каждые 6 месяцев (при необходимости чаще).

 

Особенности начального периода (введения) кетогенной диеты

 

Нами разработан алгоритм назначения кетогенной диеты, предусматривающий дифференцированную тактику ведения пациентов с учетом индивидуальных метаболических особенностей, которые влияют на динамику уровня глюкозы в крови и кетонов в моче. В результате использования метода снижается количество осложнений диетотерапии и, у большинства, необходимость пребывания в стационаре.

 

 

Для иногородних первичных пациентов, которым будет вводиться кетогенная диета: общая продолжительность пребывания в пределах Москвы составит приблизительно 1 неделю. Останавливаться в Москве рекомендуется в апарт отеле или в обычной квартире, т.к требуется кухня для приготовления блюд из кетогенного меню.

 

Протокол соблюдения пациентами кетогенной диеты

 

Ежедневно - контроль кетоновых тел в моче, дневник питания и приступов.

Ежемесячно - клинический анализ мочи.

Ежеквартально - клинический анализ крови с гемосиндромом, биохимический анализ мочи, антропометрия.

Один раз в 6 месяцев - биохимический анализ крови, УЗИ органов брюшной полости и почек, ЭКГ, ЭХО-КГ.

Через 3 месяца от начала диеты, а в дальнейшем каждые 6 месяцев, осмотр диетолога и невролога, при необходимости, проведение коррекции диеты и противосудорожной терапии (нередко имеет место феномен возвращения чувствительности к антиконвульсантам на фоне кетогенной диеты).

 

Сроки проведения кетогенной диеты в случае хорошей эффективности (сокращение количества приступов более, чем на 50%) варьируют от 1 до 3-х лет в зависимости от переносимости, наличия и степени побочных эффектов, желания семьи продолжать или отменять диетотерапию.

Эффективность кетогенной диеты

 

По нашим данным, полное и стойкое купирование приступов (ремиссия) возникает у 20% пациентов, т.е у каждого пятого. Эта цифра может показаться невысокой, но при этом следует учитывать, что данные пациенты страдают наиболее тяжелыми, инвалидизирующими формами эпилепсии, которым не в состоянии помочь ни один ныне существующий противоэпилептический препарат. Если также взять во внимание, что таким пациентам не показано хирургическое лечение, то кетогенная диета представляется, пожалуй, единственным общедоступным методом лечения в этой ситуации.

У остальных пациентов мы наблюдали следующие результаты: сокращение числа приступов более чем на 75% отмечается 20% пациентов, а более чем на 50% - у 8-10%.

 

Таким образом, положительный эффект в отношении частоты приступов прослеживается у половины пациентов. Отсутствие эффекта, по нашим данным, наблюдается приблизительно у 30% больных.

 

Помимо этого, следует учитывать значительное снижение интенсивности, тяжести и продолжительности эпилептических приступов, положительные сдвиги в отношении двигательных и психических функций (самообслуживание, навыки гигиены, способность к передвижению и коммуникабельность) у большинства пациентов.

 

При соблюдении разработанного протокола, КД может обеспечить близкие к оптимальным параметры нутритивного статуса и физического развития ребенка, что подразумевает:

  1. индивидуальный подход к ее назначению

  2. профилактику побочных действий диетотерапии

  3. тщательный мониторинг параметров нутритивного и соматического статуса и его своевременную коррекцию

 

Перечисленное возможно только при условии участия в работе квалифицированных специалистов – диетологов и неврологов-эпилептологов.

 

Итак, показанием к назначению кетогенной диеты является стойкая резистентность к антиконвульсантам, а также отсутствие показаний к хирургическому лечению. Поэтому контингент больных, которым проводится кетогенная диета, представляет собой наиболее тяжелую группу пациентов, страдающих эпилепсией с частыми, медикаментозно некупируемыми, инвалидизирующими эпилептическими припадками, приводящими к нарушениям психических и двигательных функций.

 

 

Наши специалисты в данной области:  

 Лукьянова Екатерина Геннадьевна

Пырьева Екатерина Анатольевна

 

 

 

Своевременное выявление кандидатов, расширение показаний к КД позволит значительно повысить эффективность лечения и снизить количество осложнений, связанных с безрезультатной и длительной медикаментозной терапией 

Стоимость услуги

Прайс-лист

Наши специалисты в данной области