Классификация эпилептических приступов

Избранные главы из лекции Е.Д.Белоусовой

«Классификация эпилептических приступов»

Новая концепция

Тип эпилептического приступа - приступное событие, которое представляет собой уникальный патофизиологический механизм и связан с определенным анатомическим субстратом. Диагностическая группа со своими этиологическими, терапевтическими и прогностическими аспектами
Типы эпилептических приступов и провоцирующие факторы при рефлекторных приступах

  • Самокупирующиеся («Self-limited» - самоограничивающиеся) типы приступов:

Генерализованные
Фокальные (нет разделения на простые и сложные)

  • Непрерывные (continuous) типы приступов
  • Провоцирующие стимулы для рефлекторных эпилепсий

Самоограничивающиеся во времени эпилептические приступы

  • Генерализованные
  • Фокальные

Терминологические изменения в новой диагностической схеме ILAE

Термин «парциальный» заменен на термин «фокальный» (считаются синонимами)

Фокальный приступ - тот, «чьи начальные проявления указывают на первоначальную активацию только части одного полушария»

Терминологические изменения в новой диагностической схеме ILAE
Генерализованные приступы - те, «чьи начальные проявления указывают на более, чем минимальное вовлечение обоих полушарий головного мозга»

Генерализованные ограниченные во времени эпилептические приступы

Тонико-клонические (включая варианты с началом с клонической или миоклонической фазы)

Клонические приступы:

  • Без тонических особенностей (features)
  • С тоническими особенностями

Типичные абсансы (типичные абсансные приступы)
Атипичные абсансные приступы
Генерализованные тонико-клонические приступы

  • Потеря сознания
  • Распространенное мышечное напряжение с переходом в клонические подергивания
  • Симметричность клинических и энцефалографических проявлений
  • Постприступные нарушения церебрального метаболизма и подавление активности

Генерализованный тонико-клонический приступ

  • Может быть таковым с самого начала
  • Может быть результатом распространения эпилептической активности фокального приступа
  • Может развиваться прямо из другого генерализованного приступа (тонического, клонического, миоклонического и абсанса)

Продолжительность ГТКС

  • В среднем 1 минута
  • Если он вторично генерализованный - до 2х минут

Фазы генерализованного тонико-клонического приступа

  • фаза продромальных симптомов
  • пре-тонико-клоническая фаза
  • тонико-клоническая фаза
  • ранняя постприступная фаза
  • фаза постприступного восстановления

Продромальные симптомы ГТКС

  • Не являются аурами
  • Могут наблюдаться за несколько часов и даже дней до приступа
  • К ним относятся головная боль, изменения настроения, беспокойство, раздражительность, сонливость, снижение внимания, нарушения сна, изменения аппетита, миоклонии, головокружения и др.

Претонико-клоническая фаза ГТКС

  • Часто отмечаются отдельные миоклонии или короткие клонические сокращения (даже при вторичной генерализации)
  • Может быть поворот головы и глаз в сторону, который не всегда имеет локализационное значение

Тонико-клоническая фаза

  • напряжение аксиальных мышц и отведение глазных яблок вверх
  • тоническое напряжение распространяется на конечности - поднимание и отведение рук и сгибание, приведение и наружная ротация ног
  • затем период тонического разгибания с насильственным выдохом (крик)
  • постепенно симметричные подергивания конечностей

Тонико-клоническая фаза
Короткая фаза флексорного спазма сменяется более длительным периодом тонического разгибания, в этот момент закрывается рот и могут быть травмы языка. В этот же момент - насильственный выдох и иногда короткий крик.

Тонико-клоническая фаза

  • Артериальное давление и частота сердцебиений могут удваиваться
  • Избыточное пототделение
  • Постепенный переход их тоническое фазы в клоническую с промежуточным периодом «вибрации» - тремор с частотой 8 Гц, затем его замедление - клонии

Тонико-клоническая фаза

  • Каждое сокращение приводит к короткой атонии, постепенно периоды атонии становятся длительнее, а сокращения реже.
  • К концу приступа клонии с частотой 1 Гц

Постприступная фаза

  • Возобновление дыхания
  • Расширение зрачков
  • Тоническое сокращение жевательных мышц и конечностей
  • В начале тонического сокращения непроизвольное мочеиспускание

Постприступная фаза

  • Постепенное пробуждение со спутанностью сознания и автоматическим поведением.
  • Мышечная слабость, головная боль
  • Нормализация цвета кожных покровов, отдельные петехии

Осложнения ГТКС:

  • оральная травма: повреждение языка, губ или щеки;
  • ссадины, петехии (в том числе в склеры);
  • черепно-мозговая травма - переломы костей черепа, ушибы головного мозга, эпи- и субдуральные гематомы;
  • компрессионные переломы позвонков - 5 - 15 % (между Т3-Т8 и торако-люмбальный отдел). Асимптоматичны у 80 % пациентов.
  • аспирационная пневмония - за счет трахеобронхиального секрета, слюны и за счет рекургитации желудочного содержимого;

Осложнения ГТКС:

  • отек легких - редко, купируется ингаляциями кислорода;
  • синдром внезапной смерти;

Приступная и постприступная ЭЭГ при ГТКС

  • Оценить трудно, так как она полностью замещается мышечными и двигательными артефактами
  • После последнего клонического сокращения ЭЭГ может быть изоэлектрической или с низко амплитудной дельта активностью. Феномен подавления сохраняется до двух минут. Могут отмечаться трехфазные волны или вспышка-подавление.
  • Постепенно увеличиваются частота и амплитуда ритма и он нормализуется приблизительно через 30 минут после ГТКС. Замедление после приступа может сохраняться до 24 часов.

Генерализованные клонические приступы

Сочетаются с повторными билатеральными клоническими подергиваниями конечностей иногда переходят в тоническую фазу и развивается клонико-тонико-клонический приступ

Типичные абсансы
- короткие (секунды) генерализованные эпилептические приступы с внезапным началом и внезапным завершением. Необходимы две составляющие абсанса: 1) нарушение сознания (клинически) 2) генерализованный спайк-волновый разряд с частотой от 3 до 4 Гц (менее 2,5 Гц)

Типичные абсансы клинико-энцефалографическое понятие. Может быть единственным типом приступов (ДАЭ), может быть редким и не основным типом приступов (ЮМЭ). В отличии от других типов приступов обладают избирательной чувствительностью к АЭП. Препараты, эффективные при фокальных приступах могут аггравировать абсансы.

Какими бывают типичные абсансы?

Типичный абсанс

  • Нарушение сознания при абсансе может быть полным, неполным и незаметным (требует тестирования познавательных функций).
  • Абсанс часто ассоциируется с другими симптомами, вегетативными нарушениями и региональными (в области рта и глаз) или более распространенными миоклониями (в голове, конечностях, туловище)

Сложный абсанс - это простой абсанс +

  • клонический компонент (веки или угол рта)
  • атонический компонент (голова опускается на грудь или предметы выпадают из рук)
  • тонический компонент (повышение тонуса сгибателей или разгибателей)
  • автоматизмы (ороалиментарными или в руках)
  • с вегетативными симптомами

Классический абсанс, характерный для ДАЭ (10 секунд)

Атипичные абсансы
встречаются только в структуре тяжелых симптоматических или криптогенных эпилепсий у детей с трудностями обучения, которые страдают и от других типов приступов таких как атонические, тонические и миоклонические
При атипичных абсансах начало и конец не такой резкий, как при типичном абсансе, и отмечаются более выраженные изменения мышечного тонуса

Эпилептические синдромы с атипичными абсансами

  • Синдром Леннокса -Гасто
  • Электрический эпилептический статус в фазу медленного сна
  • Миоклонически-астатическая эпилепсия

Атипичный абсанс

  • Могут быть атоническими или тоническими
  • Тоническое напряжение в основном в мышцах шеи и лица
  • Степень атонии может быть различной (при выраженной атонии ребенок падает)
  • Могут отмечаться клонии век, вегетативные проявления или автоматизмы
  • Степень нарушения сознания различна
  • Продолжительность от 5 до 20 секунд

Атипичный абсанс

  • Трудно определить начало и конец приступа и его частоту ( как правило, приступы наблюдаются у умственно отсталых детей, для них характерно более постепенное начало и конец,чем для типичных абсансов )
  • Частота приступов - от нескольких в день до беспрерывных.

Атипичный абсанс

  • ЭЭГ-паттерн - генерализованный разряд спайк-волна частотой менее 2,5 Гц
  • Разряд часто асимметричен, с включением нерегулярных спайк-волн и медленных волн
  • Как правило, изменена и основная биоэлектрическая активность ЭЭГ при атипичном абсансе

Генерализованные самоограничивающиеся эпилептические приступы

  • Миоклонические абсансные приступы
  • Тонические приступы
  • Спазмы
  • Миоклонические приступы
  • Массивный билатеральный миоклонус
  • Миоклония век
  • с абсансами
  • без абсансов

Генерализованные самоограничивающиеся эпилептические приступы

  • Миоклонически-атонические приступы
  • Негативный миоклонус
  • Атонические приступы
  • Рефлекторные приступы при генерализованных эпилептических синдромах

Миоклонический абсанс

  • Нарушения сознания разной степени выраженности
  • Миоклонические сокращения плеч, рук и ног на фоне тонического напряжения
  • Тоническое напряжение и миоклонии могут быть асимметричными, возможен поворот головы в сторону
  • Продолжительность абсанса от 8 до 60 секунд

Генерализованные тонические приступы

  • аксиальные
  • аксоризомелический
  • глобальный

Тонический аксиальный приступ

  • вовлечение мышц туловища, шеи, жевательных и мимических мышц
  • может быть кратковременная задержка дыхания
  • иногда приступ незначительной степени выраженности - поднятие век и отведение глаз

Тонический аксиальный приступ наиболее часто бывает во сне

Тонические аксоризомелические приступы

  • Те же симптомы, что и при тонических аксиальных, но
  • + с вовлечением проксимальных отделов рук ( плечи поднимаются, руки поворачиваются кнаружи и разводятся) и, реже, ног

Глобальный тонический приступ

  • вовлечение аксиальных мышц и мышц конечностей
  • сгибание рук в локтевых суставах, пронация предплечий, сгибание кистей и пальцев рук, тоническое сгибание или разгибание ног
  • нередко - падение

Генерализованный тонический приступ

  • Могут начинаться как внезапно, так и постепенно, иногда с массивного двухстороннего вздрагивания
  • Продолжительность от 10-15 секунд до 1 минуты
  • Сознание утрачивается, но восстанавливается как только прекращается эпилептический разряд
  • Постприступная оглушенность короткая

Генерализованный тонический приступ

  • В структуре приступа может быть компонент вибрации (несколько быстрых клонических подергиваний) к концу тонического напряжения
  • Если приступ глобальный, то пациент может упасть
  • Вегетативные симптомы - тахикардия, покраснение лица, расширение зрачков, апноэ
  • Иногда после тонической фазы - жестовые автоматизмы

Генерализованные тонические приступы

  • Редки при идиопатических формах
  • Часто встречаются при синдроме Леннокса-Гасто, в структуре прогрессирующих миоклонус-эпилепсий
  • Частота их возрастет во сне (nonREM фазу сна), могут отмечаться кластерами при пробуждении

Генерализованные тонические приступы
могут напоминать ГТКС, но:

  • нет позы опистотонуса;
  • клонические сокращения единичные;
  • постприступная оглушенность короткая;
  • приступ в целом короче

Изменения ЭЭГ во время генерализованного тонического приступа

  • Быстрая активность или быстрые ритмы с частотой 9 - 10 секунд или более небольшой амплитуды
  • По мере развития приступа частота уменьшается, а амплитуда увеличивается ЭЭГ при тоническом приступе

Спазм
Короткое сильное сокращение аксиальной мускулатуры (сгибательное, разгибательное или смешанный вариант). Продолжительность - доля секунды, серийность (от 5 до 50 приступов в серии), несколько серий в день, часто при пробуждении. Могут быть симметричными или асимметричными, с девиацией головы или глаз в сторону, либо в спазм вовлекается только половина тела. Спазм может проявляться только коротким подведением глаз вверх. Серии может предшествовать остановка активности ребенка. Ребенок часто плачет после каждого плача.

Спазм
Наиболее частый возраст начала спазмов -от 3 до 12 месяцев, пик -в возрасте 6 месяцев. Спазмы могут возникать сразу после рождения или после 12 месяцев, включая и взрослый возраст

Спазм
ЭЭГ - высоко амплитудная медленная волна или низко амплитудные быстрые ритмы. В некоторых случаях может регистрироваться фокальная активность, которая предшествует серии приступов, следует за серией, или возникает во время нее.

Миоклонические судороги
те, при которых основным компонентом является единичный или повторный эпилептический миоклонус

Миоклонус

  • Внезапное, непроизвольное, короткое (молниеносное) мышечное сокращение центрального генеза.
  • Амплитуда может варьировать от небольшой (нет движений в суставе) до большой (приводит к движениям конечностей, головы и туловища)

Миоклонус может быть

  • генерализованным (все тело)
  • фокальным (часть тела)
  • региональным (две или больше части тела)
  • в отдельных мышцах и мышечных группах
  • двусторонним и односторонним
  • единичным или повторным
  • ритмичным или аритмичным

Миоклонус может быть

  • позитивным (мышечное сокращение)
  • негативным (торможение мышечного сокращения)
  • как на фоне сохранного сознания, так и с его нарушением (при массивном миоклонусе)

Миоклонус может генерироваться на уровне:

  • коры головного мозга
  • мозжечка
  • ствола мозга
  • пинного мозга

Миоклонус может быть

  • эпилептическим
  • неэпилептическим

Эпилептический миоклонус
Тот, который сопровождается деполяризацией

Приступная ЭЭГ
Высоко амплитудный разряд множества быстрых спайков, за которыми следует медленная волна

Массивный билатеральный миоклонус

Генерализованный тип приступов, который состоит из единичного или серии аксиальных вздрагиваний всего тела, но в основном верхних конечностей, сопровождающийся генерализованным спайк-волновым или полиспайк-волновым разрядом. Основной тип приступа при доброкачественной миоклонической эпилепсии, при синдроме Драве и при юношеской миоклонической эпилепсии.

Миоклония век с абсансами

  • Тип приступов с миоклоническими сокращения век и коротким абсансом. В основном провоцируются закрытием глаз и миганием света.
  • Встречается при симптоматических, вероятно симптоматических и идиопатических эпилептических синдромах.
  • Большинство авторов считают, что миоклония век с абсансами представляет собой отдельный идиопатический эпилептический синдром, генетически детерминированный, возраст-зависимый, у детей с нормальным интеллектом и, возможно, текущий всю жизнь (приступы переходят во взрослый возраст)

Миоклония век
возникает в первые секунды разряда на ЭЭГ и состоит в повторных, часто ритмичных, быстрых (4-6 Гц) миоклонических сокращений век. Миоклонии могут быть разной амплитуды и силы, их число в приступе также различно (как правило, более трех сокращений). Как правило, существует тоническое напряжение век, подведение глаз вверх и вертикальные их подергивания, одновременно с подергиваниями бровей и головы, голова и глаза могут отводится в сторону. Миоклония век может быть ассоциирована с миоклонией рук.

Миоклонически-атонический приступ
особый вариант миоклонии, когда за вздрагиванием немедленно следует потеря мышечного тонуса. Проявляется падением после вздрагивания.
основной тип приступа при миоклонически-астатической эпилепсии
вздрагиванию соответствует генерализованный спайк, атонии - генерализованная медленная волна. Некоторые приступы сопровождаются серией спайков, за которыми следуют медленные волны с частотой около 3-х ГЦ, продолжительностью не более 1 секунды

Негативный миоклонус
двигательное нарушение, для которого характерно внезапная и резкая остановка мышечной активности. На ЭМГ в этот момент короткий период молчания (менее 500 мсек), перед которым не регистрируется миоклонус. Может наблюдаться при физиологических и патологических состояниях

Эпилептический негативный миоклонус
остановка мышечной активности (без предшествующей миоклонии), привязанная во времени к спайку на ЭЭГ
Никогда не бывает единственным типом приступа, сочетается с парциальными приступами, с абсансами и с атоническими приступами, тоническими и ГТКС, со спазмами

Эпилептический негативный миоклонус

  • Может наблюдаться при роландической эпилепсии, электрическом эпилептическом статусе в фазу медленного сна, у детей и у взрослых при симптоматических эпилепсиях (митохондриальные энцефалопатии, последствия аноксии в родах, сосудистые мальформации, ПМЭ, нарушения нейрональной миграции
  • Может быть осложнением АЭП терапии (описаны случаи когда миоклонус индуцировался карбамазепином, окскарбазепином, фенитоином, ламотриджином и вальпроевой кислотой)

Атонический приступ

Приступ для которого характерна внезапная потеря или уменьшение мышечного тонуса, которая может быть фрагментарной, привязанной к определенному сегменту тела (конечность, челюсть, голова) или массивной, приводящей к падению. Атонии или снижению мышечного тонуса не предшествует миоклонус или тоническое напряжение

Атонические приступы

  • Обычно рассматриваются как генерализованные типы приступов, но могут быть и результатом фокального (лобного) разряда
  • Генерализованный атонический приступ встречается редко

Выделяют два варианта атонических приступов:

  • Короткий (если потеря сознания есть, то она очень короткая, и ребенок может встать сразу после падения)
  • Пролонгированные атонические приступы (акинетические атаки) - потеря сознания и генерализованная атония продолжаются от 1 до нескольких минут (пациент лежит без сознания и без движения)

Приступный паттерн генерализованного атонического приступа

  • Генерализованный полиспайк-волновый разряд, потеря мышечного тонуса приходится, как правило, на медленную волну.
  • Низко- или высокоамплитудная быстрая активность, уплощение кривой, или вспышка полиспайков, за которыми следует спайк-волновая активность

Атонические приступы могут наблюдаться при

  • Синдроме Леннокса-Гасто
  • Миоклонически-астатической эпилепсии
  • Атипичной доброкачественной парциальной эпилепсии детства

Изменения в новой диагностической схеме ILAE
Отсутствует разделение фокальных приступов на простые и сложные
Фокальные сенсорные приступы

  • С элементарными сенсорными симптомами (например, затылочные и теменные эпилепсии)
  • С эмпирическими (experiential) сенсорными симптомами (например, приступы, возникающие на стыке виска, темени и затылка)

Простые парциальные эпилептические приступы с соматосенсорными симптомами

  • онемение, покалывание, щекотание, "ползание мурашек"
  • нарушения температурной (жжение, холод), болевой чувствительности, невозможность движения в опред. части тела
  • распространяются по типу эпилептического марша с дистальных отделов к проксимальным
  • наблюдаются преимущественно контрлатерально очагу

Простые фокальные эпилептические приступы с соматосенсорными или специфическими сенсорными симптомами

  • соматосенсорные
  • зрительные (амавроз, иллюзии, простые и сложные галлюцинации)
  • слуховые (звуки - скрежет, скрип, слуховые галлюцинации)
  • обонятельные (запах, как правило неприятный)
  • вкусовые (ощущения горького, кислого, сладкого)
  • приступы головокружения

Фокальные моторные приступы

  • С элементарными клоническими двигательными симптомами
  • С асимметричными тоническими двигательные симптомами (например, приступы, связанные с дополнительной моторной зоной коры)
  • С типичными (для височной доли) автоматизмами (например, приступы, связанные с медиальной височной долей)
  • С гиперкинетическими автоматизмами
  • С фокальным негативным миоклонусом
  • С ингибиторными моторными симптомами

Фокальные приступы (слайд 3)

  • Приступы, связанные с задними отделами неокортекса
  • Неокортикальные височные приступы
  • Геластические приступы
  • Гемиклонические приступы
  • Вторично-генерализованные приступы
  • Рефлекторные приступы при фокальных эпилептических синдромах

Приступы, связанные с задними отделами неокортекса разделяются на

  • Приступы, возникающие в затылочной доле
  • Приступы, возникающие в теменной доле

Приступы, возникающие в затылочной доле

Субъективные симптомы: элементарные зрительные галлюцинации, амавроз, ощущение движения глазных яблок, диплопия
Объективные симптомы - девиация глаз, нистагм, моргание

Приступы, возникающие в затылочной доле
Характерны для доброкачественных затылочных эпилепсий детства, целиакии с кальцификатами в затылочной доле и для мальформаций

Приступы, возникающие в теменной доле

Субъективные симптомы - парестезии, боль, ощущение, что конечность не принадлежит пациенту (редко), головокружение (висок-темя), вкусовые галлюцинации (могут быть и при очаге в передних отделах височной доли), ощущение движения тела, при очаге в доминантном по речи полушарии различные нарушения чтения, письма и речи
Объективные симптомы - вариант распространения возбуждения

Вторично-генерализованный приступ
Продолжительные (непрерывные) эпилептические приступы

  • Генерализованный эпилептический статус
  • Фокальный эпилептический статус

Генерализованный эпилептический статус

  • Генерализованный тонико-клонический эпилептический статус
  • Клонический эпилептический статус
  • Абсансный эпилептический статус
  • Тонический эпилептический статус
  • Миоклонический эпилептический статус

Фокальный эпилептический статус

  • Эпилепсия partialis continua Кожевникова
  • Аура континуа
  • Лимбический эпилептический статус (психомоторный статус)
  • Гемиконвульсивный статус с гемипарезом

Эпилепсия partialis continua Кожевникова
Практически постоянные ритмичные мышечные сокращения, возникающие в какой-то ограниченной части тела и сохраняющиеся в течение часов, дней и даже лет. Частота сокращений - 1-2 в секунду. Сокращения могут сохраняться во сне. В 60 % случаев сочетаются с другими приступами (ВГТС и сложными фокальными).
Фокальные повреждения мозга (опухоли, сосудистые аномалии, инфекции)

Эпилепсия partialis continua Кожевникова
ЭЭГ может демонстрировать фокальные спайки и замедление в центральных отделах, но это не специфический энцефалографический паттерн

Эпилепсия partialis continua Кожевникова наблюдается
у детей с

  • инфекциями (например, подострым коревым энцефалитом, вирусными энцефалитами или менингоэнцефалитами);
  • кортикальными дисплазиями;
  • митохондриальными болезнями (особенно при синдроме MELAS и болезни Альперса);
  • опухолями;
  • врожденными дефектами метаболизма

Аура континуа

Термин ограничивает состояния с субъективными переживаниями без видимых двигательных компонентов
4 типа:

  • соматосенсорная
  • со специальными симптомами (зрительными, слуховыми, головокружение, вкусовые и обонятельные)
  • с преимущественно вегетативными симптомами
  • у детей описана абдоминальная аура континуа

Лимбический эпилептический статус (психомоторный статус)

Эпилептическое состояние, которое продолжается по меньшей мере 30 минут с разнообразной клинической симптоматикой, поведенческими нарушениями, и психозоподобными симптомами, особенно со сложными галлюцинациями, и с нарушением сознания (по крайней мере, периодически возникающим)

Гемиконвульсивный статус с гемипарезом

Первым симптомом этого синдрома являются внезапные длительные гемиконвульсии (статус) у ребенка без предшествующих судорог в возрасте от 5 мес. до 4-х лет, иногда ассоциируется с температурой. За статусом следует развитие гемиплегии (более, чем в 80% случаев она остается постоянной). Через 1-3 года развивается фокальная эпилепсия (синдром гемиконвульсий-гемиплегии-эпилепсии)
Провоцирующие стимулы для рефлекторных эпилепсий

  • Визуальные: мигающий свет, цвет, узор и др.
  • Мышление
  • Музыка
  • Еда
  • Праксис
  • Чтение
  • Соматосенсорные
  • Проприоцептивные
  • Горячая вода
  • Испуг
Стоимость услуги

Прайс-лист