Заболевания мышц рук

Заболевания мышц рук – обобщенное понятие болезней, проявляющихся преимущественно нарушением функции мышц верхних конечностей. К ним относятся:

1. Миодистрофия Ландузи-Дежерина.

2. Акушерские параличи верхней конечности.

3. Миозиты рук.

Прогрессирующая мышечная дистрофия Ландузи-Дежерина

Лице-лопаточно-плечевая прогрессирующая мышечная дистрофия Ландузи-Дежерина – наследственное заболевание, дебют которого происходит в подростковом возрасте, а прогрессирование развивается постепенно в течение 20 лет. Ранняя детская форма заболевания возникает в возрасте от 3 до 6 лет и быстро прогрессирует, для этой формы характерно наличие контрактур, псевдогипертрофий мышц и сколиоза в грудо - поясничном отделе. Ранняя детская форма является вариантом прогрессирующей мышечной дистрофии Ландузи-Дежерина. Ранняя форма может сочетаться с эпилепсией, нейросенсрной тугоухостью, патологией сосудов сетчатки. Лопаточно-плечевая мышечная дистрофия бывает и без поражения мышц лица, которая умеренно прогрессирует в возрасте 12-40 лет.

Симптомы заболевания:

• - Неплотно смыкающиеся веки;
•  
• - Маскообразный вид лица «лицо сфинкса»;
•  
• - Утолщение и выпячивание губ «губы тапира»;
•  
• - Слабость мышц плечевого пояса и лица;
•  
• - Ограничение объема движений в плечевом суставе «крыловидные лопатки»;
•  
• - Парезы мышц плеча и предплечья.

Диагностика состоит из следующих компонентов:

• - Осмотр, который предопределяет дальнейший диагностический путь;
•  
• - Определение фермента креатинфосфокиназы (КФК) в крови, уровень активности которого повышен в 1,5-2 раза;
•  
• - Электромиография – характерны признаки первично-мышечного поражения;
•  
• - Биопсия мышц – избыточная неравномерность диаметра мышечных волокон, центрально расположенные ядра и разрастание соединительной ткани эндомизия;
•  
• - Выявление АТ к белку эмерину;
•  
• - Дородовая диагностика – анализ ДНК маркеров.

Акушерские параличи верхней конечности

Акушерские параличи развиваются вследствие повреждения плечевого сплетения и образующие его нервных корешков во время родов.

Различают три вида параличей в зависимости от уровня поражения плечевого сплетения:

1. Верхний - Дюшенна-Эрба, симптомы: рука пассивно свисает, движения в ней отсутствуют или сохраняются только в кисти, рука приведена к туловищу и ротирована внутрь, кисть в положении ладонной флексии. Если ребенка приподнять, ручка отвисает назад.

2. Нижний – Дежерина-Клюмпке, симптомы: отсутствуют движения кисти и пальцев, рука свисает и ребенок носит ее, поддерживая здоровой рукой.

3. Смешанный - типа Эрба-Клюмпке и Клюмпке-Эрба.

Прогноз, как правило, благоприятный и зависит от степени паралича и раннего начатого лечения.

Миозиты рук

Миозит – воспаление скелетной мышцы, вызванное внешним воздействием. Полимиозит – воспаление группы мышц. Дерматомиозит – совместное поражение мышц и кожи. Нейромиозит –поражение мышцы и нерва. Полимиозит как перекрестный синдром в клинической картине системных заболеваний соединительной ткани, паранеопластические полимиозит и ДМ, полимиозит с внутриклеточными включениями. Причины воспалительных заболеваний мышц и сухожилий рук:

• - Профессиональная вредность;
•  
• - Травмы;
•  
• - Инфекция (грипп, ангина, ревматизм и т.д);
•  
• - Чрезмерное охлаждение;
•  
• - Воздействие токсинов;
•  
• - Аутоиммунный процесс;
•  
• - Паранеопластический процесс;
•  
• - Гельминтозы.

Симптомы миозита – боль в мышце, уменьшение объема активных движений, снижение тонуса, атрофии, напряжение, слабость в руках, инфильтрация и гиперемия кожи над пораженной мышцей.

Миозиты, возникающие на фоне приема лекарственных средств – имеют обратное развитие при отмене препаратов.

1. Стероидные миопатии (на фоне приема гормонов) характеризуются нормальным уровнем КФК в крови, положительной динамикой на фоне снижения дозы глюкокортикоидов, отсутствие признаков мышечного воспаления при гистологическом исследовании мышечной ткани;

2. Миопатии на фоне применения статинов;

3. Миопатии как побочный эффект пеницилламина: птоз век, затруднения при глотании, прогрессирование при продолжении приема препарата до поражения дыхательных мышц.

Воспалительные заболевания мышц и сухожилий (ахиллобурсит, тендовагиниты) могут быть как первичное заболевание, так и на фоне других (обменных, эндокринных, опухолях и т.д.), симптомы которых дополняют клиническую картину основной болезни.

Отдельную группу системных поражений соединительной ткани, костей, суставов, мышц представляют коллагенозы (системная красная волчанка, склеродермия, узелковый периартериит, дерматомиозит) и близкие к ним по механизму развития ревматизм и ревматоидный артрит.

Диагностика базируется на данных клинического осмотра и при необходимости проводится рентгенография и МРТ.