СБН и СПДК

Синдром беспокойных ног и периодических движений конечностей детского возраста

МКБ G 25.8 МКРС 780.52-5

Синдром беспокойных ног (СБН) - это сенсомоторное расстройство, характеризующееся ощущениями дискомфорта преимущественно в ногах, обычно сопровождается почти непреодолимым желанием двигать ногами. Эти субъективные неприятные и неудобные ощущения (дизэстезия) первоначально возникает в ногах, хотя иногда отмечается в руках и других частях тела. Большинство эпизодов императивных движений конечностей происходят во время отдыха и в состояния покоя. Перед сном и в течение ночи симптомы постепенно нарастают, достигаю пика в середине ночи. Неприятные, а иногда и болезненные ощущения в ногах обычно немедленно облегчаются движениями, такими как вставание и хождение ночью, стереотипные раскачивания, выкручивания и потирания.

Парадоксальный факт особенностей сна и клинических симптомов у больных СБН состоит в том, к возникновению и усилению симптомов приводит отдых и обездвиженность, условий - необходимых чтобы инициировать сон. И наоборот, симптомы, которые облегчают неприятные ощущения (активность и движение) обычно мешают установлению сна. Родители могут интерпретировать СБН у детей как трудности засыпания и нежелание укладываться в постель.

Синдром беспокойных ног

Синдром беспокойных ног характеризуется неприятными ощущениями в ногах, приводящими к моторному беспокойству, чтобы облегчить симптомы, которые ухудшаются (или исключительно появляются) ночью с временным облегчением после двигательной активности.

Синдром периодических движений конечностей (СПДК)

МКБ G 25.8 МКРС 780.52-4

Синдром периодических движений конечностей характеризуются периодическими повторяющимися эпизодами движений конечностей, происходящих сериями длительностью от 20до 40 секунд во время сна. Эти движения, как правило, отмечаются в ногах и представляет собой ритмичные разгибания большого пальца и сгибанием голеностопного сустава. СПДК часто ассоциируется с частичными (эраузалами), или полным пробуждениями пациентов и пациенты, как правило, не осведомлены о таких движениях в течение сна.

Периодические движения конечностей

Синдром периодических движений конечностей характеризуется периодическими повторяющимися эпизодами движений конечностей. Часто ассоциируется с частичными (эраузалами) или полным пробуждением.

СБН и СПДК часто сопутствуют друг другу и приводят к нарушению сна. Исследования, проведенные у взрослых пациентов указывают, что 70-90% взрослых с СБН имеют ПДК, в то время как только 20% пациентов с СПДК имеют СБН. В настоящее время принять считать, что у детей эти расстройства также часто встречаются. Тем не менее, в педиатрической практике следует рассматривать другие нарушения сна и проводить дифференциальный диагноз трудности засыпания со снохождениями и беспокойным сном. Следует обращать особое внимание на необъяснимые симптомы дневной сонливости, включая поведенческие и когнитивные расстройства (раздражительность, невнимательность)

Эпидемиология

q СБН и СПДК встречаются, как правило, у взрослых, хотя чаще всего остаются не диагностированными. Возраст возникновения симптомов у взрослых в среднем составляет от 27 до 41 лет и частота встречаемости заболевания составляет от 5 до 15% (5% взрослых в возрасте от 30 до 50 лет имеют симптомы СПК, 29% взрослых от 50 до 64 лет и у 44% старше 65 лет выявляется СПК). Частота заболевания в детском возрасте точно не известна. Хотя, в недавно проведенном исследовании обнаружено, что 17% детей из 800 обследованных имеют симптомы СБН в течение ночи. Указывается также, первые симптомы заболевания у 40% взрослых появились возрасте около 20 лет.

q Некоторые недавно проведенные исследования больных, направленных к врачу с синдромом гиперактивности с дефицитом внимания (СДВГ) обнаружили, что каждый четвертый ребенок с СДВГ имеет СПДК. Выявлена связь между симптомами гиперактивности и представленностью периодических движений конечностей. Например, у больных с частотой более 25 зафиксированных с помощью ПСГ движений конечностей за час (при норме не более 5) синдромы СДВГ обнаружены в 90% случае. Максимальная частота движений отмечается в период 12 часов ночи до 2 часов. В то же время, преобладание СПДК в целом в популяции у детей с СДВГ не изучено.

Этиология и факторы риска

Первичный СБН как идиопатическое заболевание

q Генетическая связь. Принято считать, что существует аутосомно-доминантный тип наследования СБН. По статистике 50% до 60% взрослых с СБН имеют семейный отягощенный анамнез по этому заболеванию. Идиопатическое случаи СБН имеют высокую семейную отягощенность (92%). Проведенные генетические исследования связывают СБН с 12 хромосой. СБН встречается у родственников первой линии родства в 6-7 раз чаще, чем в популяции и характеризуется ранним дебютом (в возрасте ранее 45 лет), а также медленным нарастанием симптомов в динамике.

Вторичные СБН может возникнуть при применении различных медикаментов. Следующие вторичные заболевания могут привести к СБН. Некоторые заболевания описаны только у взрослых

Железодефицитная анемия выявлена связь между СБН и низким уровнем ферритина в сыворотке крови, особенно у детей. Однако симптомы СПН могут отмечаться и при нормальном уровне гемоглобина в крови. Дефицит витамина В12 и фолатов также могут привести к СБН у детей. Железо - необходимый кофактор в цепочке обменных процессов и синтеза допамина (тирозин-гидроклиза). Значительно низкий уровень ферритина в цереброспинальной жидкости, даже при нормальном содержании его в сыворотке крови содержания. Также был обнаружен значительно более низкий уровень трансферрина в ликворе (образование возрастает при железодефицитной анемии), по сравнению с контрольной группой.

Неврологические расстройства, такие как люмбосакральная радикулопатия, миелопатия, полинейропатия (5%)

Различные заболевания, такие как сахарный диабет, хроническая почечная недостаточность (от 20% до 62% имеют симптомы СБН), ревматоидный артрит, гипотиреодизм. СБН характерный синдром у больных с синдромом Вильямса.

31% пацинетов с фибромиалгией имеют СБН

Беременность, так у 15%-20% беременных встречается СБН, особенно в последнем триместре. Каждая седьмая женщина, продолжает страдать этим заболеванием в последствие, после впервые возникших симптомов во время беременности.

Лекарства и химикаты, так, кофеин, алкоголь, нейролептики, метоклопромид (церукал), седативные или наркотические вещества (особенно в период отмены), литий, блокаторы кальциевых каналов, производные фенитоина, селективные блокаторы обратного захвата сеоротонина блокаторы допаминовых рецепторов, большинство противорвотных средств и некоторые антидепрессанты могут усилить или спровоцировать симптомы СБН.

Ожирение и больший животсвязан с развитием синдрома беспокойных ног. Ожирение в области талии связано с развитием синдрома беспокойных ног, Ожирение на 40% повышает вероятность появления синдрома беспокойных ног.

Оказалось, что лишний вес у молодых людей (в 20 лет) влияет на развитие проблем с ногами в дальнейшей жизни, то есть, является индикатором. Для исследования ученые собрали данные почти по 89 тысячам мужчин и женщин. Синдром беспокойных ног выявился у 6,4% женщин и 4,1% мужчин. Также выяснилось, что лишний вес в полтора раза повышает риск его появления.
Некоторые исследования предполагают, что ожирение снижает количество рецепторов допамина в мозге, а понижение этого нейротрансмиттера играет роль в развитии синдрома беспокойных ног.

Периодические движения конечностей

Нейрофизиологические механизмы возникновения заболевания неизвестны. Существующая гипотеза предполагает, что центральный допамин может вовлекаться в патофизиологию СПДК, на что указывает тот факт, что назначаемый при лечении препарт L-допа (агонист допамина) оказывает выраженный терапевтический эффект.

Вторичный СПДК может возникнуть в результате:

Железодефицитной анемии

Метаболические расстройства, включая уремию

Лейкемия

Медикаменты, такие как, трициклические антидепрессанты и флюоксетин. Часто возникает солее отмены после антиконвульсантов, бензодиазепинов и гипнотических средств (снотворные препараты могут усиливать симптомы СПДК).

Синдром обструктивного апное сна, ассоциированного с эраузалами (частичными пробуждениями) также может вызвать периодические движения ног.

По данным МРТ и позитронно-эмиссионной томографии в момент периодических движений конечностей задействованы красные ядра и ретикулярная формация

Клиническая картина

Чувствительные нарушения. Пациенты обычно не описывают ощущения в ногах как болезненные, хотя маленькие дети имеют трудности, чтобы описать жалобы и не специфические расстройства чувствительности, некоторые из них жалуются на неприятные, неудобные ощущения «внутри» или глубоко в ногах или описывают спазмы и редко нарастающие боли. Пациенты могут использовать широкий спектр описаний, включая «ползание мурашек», «царапанье и щекотание», «выкручивание», «электрический удар», «зудящие кости», «сумасшедшие ноги». Неприятные ощущения сопровождаются непреодолимым желанием двигаться, приступами нервного раздражения и возбуждения. Хотя не обнаружены специальные позы тела, усиливающие или облегчающие симптомы заболевания, длительное состояние покоя вызывает неприятные ощущения и движения конечностей. В легких случаях симптомы могут появляться только в условиях длительной неподвижности (например, длительный перелет на самолете). Указывается, что у некоторых детей первые симптомы СБН отмечаются в течение длительного периода сидения в школе.

Уменьшение и облегчение симптомов при движении. В добавление к движениям, симптомы могут также облегчаться потиранием, легким массажем, использованием горячих или ножных ванн.

Дополнительные сипмтомы. Самая частая и распространенная жалоба у детей - трудности засыпания. Это связано с тем, что пик частоты симптомов отмечается вечером или в начале ночи, до 2 часов.

Трудности поддержания сна СБН может быть причиной ночных пробуждений

Беспокойный сон в сочетании с затруднением засыпания в качестве первичной жадобы требует исключения других нарушений сна, таких как задержка фаза засыпания, особенно у подростков, которая может привести задержке установления сна. В норме фаза латенции ко сну занимает не более 30 минут, у больных с первичным СБН этот период в тяжелых случаях может занимать до 3 часов. Таким образом, чем дольше засыпает ребенок, тем более вероятность что у него наличия СБН

Дневная сонливость. Трудности с засыпанием у детей ведут к уменьшению времени сна, приводят к дневной сонливости и ассоциируются с нейроповеденческими симптомами (гиперактивность, невнимательность, импульсивность, трудности сосредоточения). Трудности поддержания сна связанные с СБН могут также приводить к бессоннице ночью.

СПДК встречается у 80% взрослых с СБН

Синдром периодических движений конечностей

Беспокойство и двигательная активность в течение сна. Родители часто жалуются на то, что дети раскрываются во сне и всегда взъерошенные (растрепанные) в течение ночи и утром

Ночные пробуждения - ночные снохождения и сон, не приносящий ощущения бодрости и свежести.

Периодические движения конечностей. Родители могут замечать вздрагивания конечностей во сне, но в постановке диагнозе вздрагивания (или джерки) значения не имеют.

Дополнительные симптомы

Дневные поведенческие проблемы. Расстройства настроения и оппозиционное (вызывающее) расстройство поведения может стать следствием частых ночных пробуждений (активаций). Очевидные симптомы дневной сонливости (дремоты) встречаются у детей редко. В некоторых случаях в виду физиологических аспектов нейробиологических механизмов тормозной системы у детей в возрасте до 10 лет в клинической картине в отличие от взрослых преобладает расторможенность и гиперактивность (раздражительная слабость) по сравнению с симптомами усталости в привычном понимании. Родители, как правило, не связывают проблемы с обучением и нарушения сна. Особенно это относится к симптомам СДВГ, таким как гиперактивность, импульсивность и раздражительность

Синдром беспокойных ног может быть представлен у больных с СПДК в 20 %т случаев.

Диагностические критерии

(4 основных клинических доменов, также являются критериями у взрослых)

Общие симптомы синдрома беспокойных ног и периодических движений детского возраста

1.Проблемы засыпания

Трудности засыпания

Движения в ногах (или руках) в период засыпания

Хождение, вскакивание или вставание в период засыпания

Проблемы в поведении (беспокойство, тревожность, суетливость)

Боли в ногах

Дискомфорт в ногах

2.Ночные симптомы

Движения ног

Беспокойный сон

Ночные пробуждения и хождение по ночам

3.Дневные симптомы

Движения ногами в покое

Невозможность долго сидеть в покое (например, на уроке)

Дискомфорт в ногах

4.Избыточная дневная сонливость

Трудности пробуждения по утрам

Пошатывание по утрам (нетвердое стояние на ногах),

Засыпание в школе или в неподходящем время

Возрастающая потребность в коротком сне (или частое дремотное состояние)

Изменения настроения: раздражительность, плохое настроение или сниженный фон настроения

Нетерпеливость, суетливость, колебание настроения, депрессия, тревога, школьная неуспеваемость, агрессия, гиперактивность, оппозиционное поведенческое расстройство, невнимательность, слабость концентрации, патологическая отвлекаемость

Комплексные симптомы «СДВГ» как самостоятельного заболевания

Академические проблемы

Критерии для достоверного диагноза синдрома беспокойных ног в детском возрасте

1. Симптомы отвечают всем 4 критериям, присущим взрослым для СБН и

а. Дети описывают своими собственными словами соответствующего возраста, подходящими для описания дискомфорта в ногах (с использованием таких терминов, как «щекотание», «ползание паука», «хочется бежать», «ходить», «зудит», «колет», «тянет» и «много энергии в моих ногах»).

или

б. У детей встречаются все 4 подходящие для взрослых критерии для СБН и

2. Два из трех следующих дополнительных критериев нижеприведенных критериев

Дополнительные критерии для синдром беспокойных ног

а. Нарушения сна, учитываются возвратные особенности

б. Отягощенный семейный анамнез у родственников по СБН. Клиническое значение имеет подтвержденный СБН

г. Ребенок имеет ПСГ документирований СПДК, индекс более 5 и более движений за 1 час в течение ночного ПСГ исследования.

Критери вероятного СБН

1. Симптомы отвечают всем 4 критериям, присущим взрослым для СБН, кроме критерия 4 (непреодолимое желание двигать ногами или ощущение дискомфорта с ухудшением вечером или ночью)

2.Отягощенный семейный анамнез у биологических родителей или сиблингов с установленным СБН

или (*)

1. У ребенка отмечается манифестация поведенческих расстройств с дискомфортом в ногах во время покоя или в положении лежа, сопровождаемым движениями

2. Дети имеют сиблингов и родителей с определенным установленным СБН

*последняя категория дефиниций имеет отношение для детей с ослабленными когнитивными функциями, которые не могут использовать речь, чтобы описать сенсорный компонент нарушений

Критерии риска по СБН

1. Ребенок имеет СПДК ( критерии см ниже)

2. Дети имеют биологического родителя или сиблинга с установленным СБН, но у ребенок не втсречается четких клинческих симптомов СБН

Критерии синдрома периодических движений конечностей у детей

ПСГ показывает периодические движения конечностей, индекс 5 и более двигательных событий за час. Движения ног длятся от 0.5 до 5 секунд и возникают в интервале 5-90 секунд группами по 4 события и более и имеют амплитуду одной четверти и более от дорсифлексии большого пальца во время калибровки

2. Клинические нарушения сна для детского возраста очевидны, если манифестация симптомов связана с проблемами установления, поддержания сна и избыточной дневной сонливости

3. Движениями ногами не сочетаются с дыхательными нарушениями и независимы от дыхательных событий или медикаментозным лечением (например, антидепрессантами и нейролептиками)

Примеры будут приведены только из нашей базы данных (приложение)

Лабораторные данные: так как есть ассоциации между СПДК и железодефицитной анемией, показано исследование крови с определением сывороточного содержания ферритина, подсчет форменных элементов крови (гемоглобин-гематокрит); показатели могут быть в норме. Лабораторное обследование особенно рекомендуется должны детям с высоким риском железодефицита (дети до 2 лет, подростки, часто болеющие).

Дифференциальный диагноз

Пролонгированное установление сна и ночные пробуждения могут быть в результате инсомнии, отказ от засыпания или в результате нежелания подчиняться родителям.

Избыточная дневная сонливость может стать результатом других нарушений сна, включая синдром обструктивного апное-гипопное сна нароклепсии, идиопатичсеской гиперсомнии и недостаточности сна.

Неприятные ощущения в ногах могут быть связаны: с ночными крампи феноменом (болезненные спазмы в ногах). Болезненные ощущения могут быть от применения медикаментозных препаратов (особенно антидепрессантов и нейролептиков). Ортопедические условия, такие как болезнь Осгуда - Шлаттера (остеохондропатия бугристости большеберцовой кости) с хондромаляцией коленной чашечки могут стать причиной заболевания. Хроническая боль и ювенильный ревматоидный артрит приводят к СБН. Периферическая нейропатия, атопический дерматит и зуд усиливают симптомы СБН.

Движения, связанные со сном могут быть вызваны беспокойством во сне. Дифференциальный диагноз проводят со вздрагиваниями в сне, эпилептическими приступами, апное с нарушением движения и тревожным расстройством во сне.

Если подозревается СБН и СПДК рекомендуется обратиться к сомнологу для клинического диагноза и проведения ночного полисомнографического исследования для подтверждения диагноза. Лечение также назначает сомнолог

Лечение

СБН. Решение о лечении зависит от уровня тяжести (симптомы, результаты ночного исследования и осложнения), нарушений сна и последствий дневных нарушений в когнитивной и поведенческой сфере. Лечение СБН показано, если клинические симптомы очевидны и результат в пролонгированном ПСГ исследовании четко указывает на СБН. (Я бы добавила нарушение в когнитивном аспекте - однозначное показание для лечения)

СПДК Показание для лечения - индекс боле 10 за час.

Индекс от 5 до 10 ПДК. Решение лечить основывается на индексе эраузелов (если менее 5 никакого лечения не требуется, и присутствие или отсутствие других клинических осложнений СПДК (например, избыточная дневная сонливость, нейроповеденческие осложнения)

Для индекса менее 5 лечение не рекомендуется.

Стратегия лечения

Гигиена сна (режим) Рекомендуется, что дети с СБН должны поддерживать стабильный режим дня. Усталость и сонливость указывают на усиление симптомов СБН, в дальнейшем симптомы развиваются и возрастают в условиях покоя, поэтому лучше не заставлять ребенка идти в постель, пока он не захочет спать.

Дополнительное немедекаментозное лечение. Умеренные упражнения за несколько часов до времени засыпания могут подавить симптомы. Прогулки, растяжки, массаж аффекторных зон и наложение горячих иди холодных обертываний могут быть полезными. Метод биологической обратной связи и техника релаксации может частично облегчить симптомы так же, как и уменьшить стресс.

Рекомендуется не заниматься интенсивно на ночь умственным трудом

Диета. Рекомендуется избегать употребления кофеин-содержащих продуктов, алкоголя, антигистаминных препаратов, использования сосудосуживающих препаратов (например, закапывание в нос альфа-адреномиметических препаратов) и противорвотных средств, которые как известно, ухудшают симптомы.

Железо и другие препараты. Железо показно, если сывороточный уровень ферритина на низком уровне. Могут быть полезны фолаты и витамины группы В12 в подходящих ситуациях

Медикаментозная коррекция. Ни в одном научном исследовании не было доказано эффективности специфического лечения для детей. Следующие рекомендации базируются на клиническом опыте. Ведущие принципы в использовании медикаментозной терапии - титрование низких до получения клинического эффекта. Наиболее общие рекомендации - использование допаминовых агонистов и бензодиазепиновых препаратов, которые в основном улучшают сенсорные и моторные компоненты. У взрослых более 90% пациентов поучает облегчение симптомов от применения этой терапии.

Большинство препаратов, используемых для лечения у взрослых приведены ниже. Дозы указаны как обычный уровень у взрослых

Рекомендации как вести беседу с родителями

Объяснить, что означает СБН и СПДК простыми терминами, включая ассоциации с нарушением сна.

Объяснить факторы риска, включая анемию

Обзор дневных проблем. Родители могут не обратить внимания особенно на гиперактивность или расстройства настроения

Объяснить, что можно ожидать от ночного исследования

Обсудить риск и выгоду лечения, особенно медикаментозного если потребуется

Ободрить других пациентов с легкими расстройствами и простыми симптомами, объяснить, что лечения не требуется.

Mатериал подготовила Бегашева О.И. детский невролог, сомнолог, кандидат медицинских наук, руководитель сомнологического отделения.