"Новокузнецкая", Б.Овчинниковский пер., д.17/1, стр. 3. 9531634@nevromed.ru
Как пройти?
Записаться на прием Дистанционная консультация Часто задаваемые вопросы
Патрик Соренсон
Педиатрический центр нарушений сна, Бостон, США.
Педиатрическая полисомнография (ПСГ) является одной из наиболее быстро растущих областей клинической медицины сна. Возросшие запросы на такие исследования требуют также подготовки соответствующих специалистов, врачей и технологов, а также расширения наших познаний, которые пока в значительной степени ограничиваются медициной сна у взрослых и устаревшей педиатрической информацией. Клиницисты и технологи нуждаются в точной, современной информации, соответствующей применению ПСГ в детской практике, процедурам для создания стандтартизированных протоколов, согласно которым лаборатории нарушений сна могут проводить и интерпретировать исследования сна у детей. Необходимы соответствующие научные и образовательные материалы, относящиеся в частности к распознаванию педиатрического апноэ, синдрому внезапной смерти младенца (СВСМ), современной методологии, благодаря которой клиницисты смогут диагностировать и лечить нарушения сна у младенцев и детей. Практикующие врачи должны также разбираться в нормальном развитии механизмов сна и дыхательного контроля.
Циклы смены сна с быстрыми движениями глаз (rapid–eye-movement REM) и сна без быстрых движений глаз ( non-REM NREM) у новорожденных происходят иначе, чем у взрослых. В течение первых месяцев жизни, младенцы еще не полностью адаптированы к смене дня и ночи, и контроль сна носит больше эндогенный, внутренний характер. Младенцы, рожденные в срок, проводят около 50% общего времени сна в состоянии REM-сна. В этом возрасте, вместо REM часто используют термин «активный сон». Начальная стадия сна у новорожденных и младенцев чаще всего представлена REM-фазой. К возрасту 4 месяца циклы сна начинают все больше походить на взрослые циклы, механизмы сна достигают большей зрелости и обычно NREM уже предшествует REM-сну. Дыхательные нарушения, включая обструктивное апноэ сна (ОАС), могут усиливаться или проявляться исключительно в фазе REM. По этой причине, оценка стадий сна является важным аспектом ПСГ исследования, назначенного для оценки дыхательных нарушений.
В норме, могут иметь место короткие активации при переходе из одной стадии сна в другую, обычно без возврата к полному пробуждению. Эти эндогенные преходящие активации начинают встречаться чаще по мере созревания и большей дифференциации сна. Периоды активации необходимо оценивать по время ПСГ, поскольку они могут являться следствием аномальных дыхательных событий во время сна. Тем не менее, есть мнение, что апноэ у детей может и не завершаться классической реакцией активации.
Дыхание в основном контролируется наиболее примитивной (древней) частью мозга – стволом. Предполагается, что именно там находится генератор центрального ритма (ГЦР); информация идет от периферических хеморецепторов к стволу, модулируя выходной поток импульсов от ЦРГ. Предполагается также наличие механизма на «выключение», поскольку регистрируется отсутствие потока импульсов от диафрагмального нерва к диафрагме во время выдоха. Механизм выключения (“off switch”) прекращает вдох ингибируя ГЦР. Вход от более высоких мозговых структур, таких как кора, также интегрируется на стволовом уровне. Благодаря этому мы имеет возможность произвольного дыхания.
Контроль сердечного ритма осуществляется преимущественно через вегетативную нервную систему, которая подразделяется на симпатическую и парасимпатическую. Симпатическая стимуляция учащает сердечный ритм, тогда как парасимпатическая снижает его. Блуждающий нерв является парасимпатическим проводником от ядер ствола (nucleus ambiguous, tractus solitarius) к сердцу. Вагальная стимуляция, например, кашель, удушье и или выдыхание с сопротивлением при закрытой глотке (маневр Вальсальва), могут вызвать брадикардию. Брадикардия, которая возникает после обструктивного апноэ, также может опосредоваться передачей по блуждающему нерву.
Апноэ определяется как отсутствие воздушного потока через нос и рот. Три основных категории апноэ - это центральное, обструктивное и смешанное. Центральное апноэ происходит при прекращении дыхательных движений: отсутствие движений и, следовательно, воздушного потока. Диагноз центрального апноэ должен учитывать несколько факторов. Апноэ считается значимым, когда оно превышает по длительности 20 секунд. Поскольку у младенцев исходно частота дыхания выше и снижен дыхательный резерв (таким образом, меньше защиты от гипоксии), более короткие центральные события, чем у взрослых, могут быть клинически значимыми. Центральное апноэ может вызвать существенные физиологические изменения, такие как брадикардия или изменение цвета кожи, вызванное падением уровня оксигемоглобина.
Центральное апноэ необходимо отличать от других причин, вызывающих респираторные паузы, глубокая зевота или глубокий вдох. Тяжелые формы центрального апноэ можно лечить медикаментозно. Наличие центрального апноэ сна является обычно показанием к респираторному мониторингу во время сна. Недоношенные дети имеют повышенный риск центральных апноэ; центральные апноэ составляют от 10 до 25% всех апноэ у недоношенных детей.
ОАС у детей это нарушение дыхания во время сна, которое характеризуется пролонгированной, частичной обструкцией (гипопноэ) и/или преходящей полной обструкцией (апноэ), что в итоге приводит к нарушению нормальной вентиляции во время сна и нарушению нормального паттерна. Клинически, обструктивное апноэ проявляется недостатком или уменьшением воздушного потока, несмотря на продолжающиеся дыхательные усилия. Обструкция может быть функциональной или анатомической. При наличии обструкции, респираторные усилия продолжаются, что можно заметить по наполнению или спадению кожных покровов. Частота ОАС – от 10 до 20% всех апноэ у недоношенных детей.
ОАС является причиной 10-20% всех апноэ у недоношенных. От 7 до 9% детей в возрасте 4-5 лет регулярно храпят, при этом ОАС встречается у них в 0.7%.
Для некоторых значимой может оказаться и обструкция, которая длится менее 10 секунд. Поэтому некоторые специалисты предложили использовать критерий длительности двух респираторных циклов, другие рекомендуют пользоваться критерием в 6-8 секунд для определения значимости обструкции верхних дыхательных путей у детей. У некоторых малышей клинически значимое ОАС может протекать без храпа, заметного для окружающих.
Наиболее часто анатомическими факторами, приводящими к ОАС у детей, являются увеличение тонзилл и аденоиды, ожирение, микрогнатия (маленькая челюсть) и другие анатомические аномалии. Мышечная гипотония является одним из наиболее частых неврологических факторов ОАС. Даже нормальная мышечная гипотония в стадии REM может менять дыхательный паттерн, повышая вариабельность дыхательных циклов и увеличивая риск полной или частичной обструкции дыхательных путей. Гипотония часто встречается при синдроме Дауна, мышечных дистрофиях, и других наследственных заболеваниях. Аллергии или даже легкие инфекции верхних дыхательных путей могут приводить к отеку мукозных мембран, и соответственно способствовать обструкции. Несколько реже в качестве причины выступают ларингомаляция, операции на гортани, серповидноклеточная болезнь, структурные мальформации ствола, ряд метаболических и генетических заболеваний.
Тонзиллэктомия и адениодэктомия обычно помогают излечению большинства детей с ОАС. При неэффективности или противопоказаний к операции, старшим детям может помочь назначение CPAP терапия, которая обычно применяется у взрослых. CPAP помогает предотвратить спадение глотки. Обычно CPAP титруется для подбора конкретного давления для пациента, проводится во время ночной полисомнографии. Наибольшим недостатком CPAP является плохая переносимость пациентами их нежелание. Детям может помочь адаптация к маске на протяжении нескольких дней до проведения ночной титрации. Важна также помощь семьи, поддержка со стороны окружающих.
Смешанное апноэ сна – это комбинация центрального и обструктивного апноэ, при этом обструктивный следует за центральным. По этой причине здесь эффективными являются методики лечения центрального апноэ.
У нормальных новорожденных, а у недоношенных в особенности, дыхание может быть нерегулярным. Периодическое дыхание определяется как чередование равномерных дыхательных движений с эпизодическими паузами, длящимися от 4 до 10 секунд. Апноэ является более серьезным состоянием, поскольку дыхательная пауза дольше и часто сопровождается снижением частоты сердечных сокращений (< 80 в минуту) и падением уровня оксигемоглобина. Хотя периодическое дыхание считается доброкачественным явлением, у очень маленьких детей даже короткие паузы (апноэ) могут вызвать значимую брадикардию и десатурацию кислорода.
Периодическое дыхание может возникать в периоды слабости, активного сна (REM) и спокойного сна (NREM), однако чаще наблюдается в период активного сна. В спокойном сне дыхание более регулярно (интервалы дыхания и апноэ имеют приблизительно одинаковую длительность). Наиболее известным типом периодического дыхания, которое наблюдается у малышей – это регистрируемый во время спокойного сна ЭЭГ паттерн, называемый trace alternant. Встречается у детей в возрасте до 44 недель от момента зачатия. Это эпизодический паттерн ЭЭГ, в котором комплексные вспышки умеренных или высокоамплитудных медленных волн накладываются поверх непрерывного фонового полиморфного ритма.
Наибольшую опасность, связанную со сном в течение первого года жизни, представляет синдром внезапной младенческой смерти (СВМС). Это ведущая причина детской смертности в возрасте от 1 недели до одного года, для США - в среднем 5000 случаев в год9. СВМС определяется как внезапная, неожиданная смерть младенца, причина которой не может быть определена при посмертном исследовании, анамнезе и анализе ситуации, в которой она произошла. Не обнаруживается посмертных признаков, специфических для СВМС. Последнее а также довольно широкое определение синдрома предполагает возможность множества причин его возникновения9.
К дискуссии вокруг СВМС тесно примыкает обсуждение очевидных состояний, угрожающих жизни (ОСУЖ или ALTE). ALTE определяются Американской Торакальной Ассоциацией как «эпизоды апноэ, изменения цвета (бледность, цианоз и эритемия), и гипотония, которые специалист считает угрожающими жизни и при которых необходим ряд вмешательств (стимуляция, кардиореспираторная реанимация)». Многие специалисты считают, что ALTE может указывать на риск кардиореспираторной нестабильности, которая при определенных условиях может привести к смерти. СВМС всегда происходит в момент, когда предполагается, что ребенок спит, происходит это днем или ночью. Тем не менее, более 70% случаев приходится на ранние утренние часы после ночного сна.
Считается, что СВМС связан с проблемой развития ребенка, поскольку как правило младенцы окружены вниманием в первые месяцы жизни. Пик частоты СВМС, который приходится на возраст 2-4 месяца, совпадает с известными значимыми изменениями, происходящими в организации сна и модуляции стволовых центров, которые регулируют дыхание и структур переднего мозга, контролирующих состояния сна/бодрствования. Смерть в детской кроватке редко встречается в возрасте старше 6 месяцев, почти 90% случаев приходится на период до 6 месяцев. Еще реже это происходит после первого года жизни. Этот паттерн частоты встречаемости уникален для СВМС.
Важность ствола для контроля дыхания подтверждается тем фактом, что апноэ у недоношенных детей связано с незрелостью стволовых структур. У недоношенных детей с апноэ отмечается увеличение времени проведения по стволу акустических вызванных потенциалов по сравнению с недоношенными без признаков апноэ. У некоторых жертв СВМС обнаруживался глиоз клеток продолговатого мозга, в особенности в области nucleus arcuatus, которое контролирует сердечные и дыхательные функции.
При том, что специфическая нейрональная дисфункция, которая приводит к центральному апноэ и периодическому дыхания еще не до конца выяснена, выглядит очевидным, что факторы созревания центральных хеморецепторов и механорецепторов играют центральную роль в нарушении дыхательной регуляции у недоношенных младенцев. У некоторых из них обнаружено неожиданное и парадоксальное снижение вентиляторного ответа на увеличение значений двуокиси углерода. В дополнение к этому, недоношенные часто отвечают на падение вдыхаемой концентрации кислорода преходящим увеличением вентиляции, за которым следует возврат к исходному уровню, или даже депрессией вентиляции. Уменьшение дыхательного «драйва» во время гиперкарбии и бифазный ответ на гипоксию потенциальное могут подвергать ребенка риску апноэ и его последствиям7. Несмотря на различные гипотезы, точная причина СВМС пока не известна. Синдром может иметь разные причины, но, по всей вероятности, они имеют отношение к незрелости или повреждению мозга, приводящего к сердечной или дыхательной смерти.
На сегодняшний день не существует теста, который мог бы с точностью предсказать риск СВМС. Это, скорее всего, является следствием множественности причин, вызывающих СВМС, а также того, что большинство тестов могут проводиться за недели и месяцы до смерти, того периода, когда в организме ребенка проходят быстрые изменения. Пневмокардиограмма – это 2-4 канальная запись трансторакального импеданса (грудные движения) и сердечного ритма, а также сатурации кислорода и воздушного потока в более сложных моделях. Пневмокардиография обычно проводится на протяжении ночи в контролируемых условиях. Ее значение снизилось, поскольку она не позволяет дифференцировать центральное и обструктивное апноэ, а также не дает достаточной информации, касающейся тяжести и физиологических последствий нарушений дыхания. В настоящее время считается, что пневмокардиография не является эффективным методом скрининга для оценки риска СВМС в США.
Рекомендуется проведение полной полисомнографии в случаях, когда важно определить частоту и тип апноэ, степень сердечных нарушений, газового обмена крови и нарушений сна у детей с апноэ и ALTE. Проведение полисомнографии показано у младенцев с подозрением на ОАС, повторяющейся изолированной брадикардией без центрального апноэ, а также с подозрением на патологию респираторного контроля.
Мы настоятельно рекомендуем врачам и технологам, которые только начинают исследовать полисомнографию у маленьких детей, несмотря на наличие различных руководств и учебных материалов получить дополнительное обучение и инструкции у коллег, уже имеющих опыт работы с такими пациентами.
Полисомнография, проводимая в соответствии со стандартами Американского Торакального Общества, дает клиницистам возможность более тщательной оценки детского сна и нарушений дыхания, чем пневмокардиография. ПСГ, проводимая по кардиопульмонарным показаниям, включает одновременную запись физиологических параметров, таких как стадии сна, дыхание, сердечный ритм, мышечная активность, газовый обмен и храп. Персонал обучен оценивать и документировать поведенческие и физиологические изменения, а также качество сна. Благодаря этому ПСГ позволяет более точно ставить диагноз ОАС, чем пневмокардиография с ограниченным количеством каналов.
Данные ПСГ, которые используются для оценки стадий сна у ребенка, включают запись биоэлектрической активности мозга (ЭЭГ), электро-окулограмму (ЭОГ) и электромиограмму (ЭМГ) лицевой и межреберной мускулатуры. ЭЭГ электроды располагаются по Международной системе 10-20, так же как и у взрослых. Используются электроды A1, A2, O1, O2, C3 и C4, в монополярных отведениях C3-A2 и C4-A1. Поскольку для определения состояния сна у детей младше 6 месяцев используются специфические для этой популяции критерии, рекомендуется использовать дополнительные монтажи. Например, билатеральные отведения для оценки ЭЭГ двух полушарий, что позволяет более точно оценивать изменения ЭЭГ, специфические для маленьких детей. К ним, в частности, относятся trace alternant и «дельта-щетки» (дельта-бета комплексы), определенная эпилептиформная активность. Эти отведения дают информацию относительно зрелости головного мозга, их обнаружение может обратить внимание клинициста на потенциальные проблемы. К тому же, ряд особенностей ЭЭГ маленьких детей, таких как рудиментарные сонные веретена, лучше заметны при регистрации ЭЭГ с электродов, располагаемых в передних областях.
Точная оценка стадий сна требует также использования билатеральных сенсоров ЭОГ для мониторирования быстрых движений глаз, которые в норме имеют место в фазу REM сна, и медленных движений, которые возникают при засыпании. ЭМГ активность тонуса лицевой мускулатуры помогает клиницистам аккуратно определить наличие REM сна, когда тонус скелетной мускулатуры, в частности лицевой, обычно резко падает.
С целью оценки адекватности вентиляции, выявления (и дифференциации) центрального и обструктивного апноэ, его тяжести, полисомнограмма должна включать дополнительные параметры: движения грудной клетки и живота, воздушный поток через нос и рот, чрескожную сатурацию кислорода (пульс-оксиметрия) и капнограмму (etCO2). Пульс-оксиметрия необходима для оценки надежности оксигенации, поскольку мониторы насыщения кислорода могут давать артефакты во время кормления ребенка и его движений. Капнография, которая показывает графически etCO2, рекомендуется, поскольку дает возможность оценивать одновременно и воздушный поток, и вентиляцию. Калиброванные измерения etCO2 могут эффективно обнаруживать задержку двуокиси углерода, вызванную апноэ или длительной гиповентиляцией.
Стандартные полисомнограммы включают также параметры, которые дают важную релевантную информацию по электрофизиологическому состоянию. ЭКГ оценивает сердечный ритм, полезна в оценке влияния последствий нарушений дыхания на сердце. ЭМГ запись межреберных мышц измеряет экспансию (движения) грудной клетки для детекции наличия дыхательных попыток (дифференциация между центральным и обструктивным апноэ). ЭМГ активность m. anterior tibialis идентифицирует заболевание периодических движений конечностей (это расстройство редко встречается у младенцев и ЭМГ нижних конечностей мониторируется обычно у детей старше 6 месяцев).
С целью диагностики у ребенка гастроэзофагального рефлюкса и его потенциального воздействия на сердечную и легочную системы, в сочетании с ПСГ может проводиться непрерывное измерение пищеводного pH. Рекомендуется видео- и аудиозапись для оценки поведения во сне, шумов дыхания, дыхательных усилий и позиций сна, связанных с определенным респираторным паттерном. ПСГ у детей требует присутствия обученного технолога, который обеспечивает цельность записи, описание необычных событий и поведенческих реакций, составляет комментарии на записи касательно физиологических событий, таких как храп или изменение кожных покровов (бледность, цианоз или эритемия). Технолог, работающий с этой возрастной группой, должен быть сертифицирован в области сердечно-легочной реанимации.
В лаборатории сна, основным направлением которой является проведение полисомнографического исследования у младенцев и детей с кардиореспираторными нарушениями, за качество и организацию лаборатории должен опытный педиатр, прошедший специализированное обучение по детским респираторным заболеваниям. Если это невозможно в силу ограниченности ресурсов, желательно, чтобы лаборатория имела в качестве консультанта педиатра с опытом работы в области детской пульмонологии, неонатологии, неврологии и/или медицины сна у детей. Педиатр дложен убедиться, что полисомнограмма проводится, оценивается и интерпретируется в соответствии с возрастом и состоянием ребенка. Поскольку имеются различия в характеристиках сна у детей, подростков и взрослых, полисомнограмму должен оценивать опытный специалист, хорошо знакомый с особенностями дыхания во сне у детей разных возрастных групп.
Дети должны обследоваться в соответствующих условиях, в лаборатории, которая по внешнему виду соответствует возрасту пациентов и не выглядит для них угрожающей. Если нет возможности для отдельной детской лаборатории, то хотя бы ее часть длолжна выглядеть и быть устроена соответствующим образом. Необходимо предусмотреть такие условия для сопровождающих родителей или других лиц, чтобы они имели быстрый доступ к ребенку – это часто необходимо для устранения чувства страха у ребенка, а также обеспечения возможностей обычного родительского ухода по ходу исследования. Иногда полезно использовать развлекательные видеокассеты, отвлекающие материалы для детей, особенно в момент наложения электродов. Необходимо предусмотреть безопасные и удобные кровати для детей. Матрасы должны быть изготовлены из материалов, которые легко чистить и дезинфицировать.
Педиатрическая полисомнография требует от персонала лаборатории высокого, современного уровня знаний и навыков. Возрастающие потребности в проведении ПСГ у детей диктуют необходимость, чтобы профессиональное сообщество обеспечило доступ к информации и обучению, которые соответствуют накапливающимся изменениям в теории и практике. По сравнению со взрослой ПСГ, детская полисомнография имеет дополнительные требования. Соответственно, клиницисты и технологи, проводящие исследование, несут профессиональную ответственность за критическую оценку разницы в проведении исследования у взрослых и детей, адаптируя соответствующим образом его протокол. Работа с детьми - это сложный, но благородный и вознаграждаемый опыт, и правильный диагноз и лечение нарушений сна могут помочь таким детям быть здоровее и счастливее.