Классификация перинатальных поражений нервной системы у новорожденных

Методические рекомендации

Москва, 1999

Проект классификации обсужден на II съезде Российской ассоциации специалистов перинатальной медицины. Москва 1997 г.

В методических рекомендациях представлены принципиальные подходы к диагностике перинатальных поражений нервной системы, базирующихся на современных научных достижениях и терминологии, используемой в Международной Классификации Болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ 10).

Методические рекомендации предназначены для врачей-педиатров, неонатологов и невропатологов родильных домов, специализированных стационаров для новорожденных и поликлиник.

Основной разработчик - Российская Ассоциация Специалистов Перинатальной Медицины.

В работе над подготовкой проекта классификации принимали участие ведущие специалисты

  • Российского Государственного Медицинского Университета
  • Научного Центра Акушерства Гинекологии и перинатологии РАМН
  • Российской Медицинской Академии Постдипломного Образования
  • Московского НИИ Педиатрии и детской хирургии
  • Московского Областного НИИ Акушерства и Гинекологии
  • С-Петербургской Государственной Педиатрической Медицинской Академии

Основная группа разработчиков:

К.м.н. А.С. Буркова, д.м.н. Н.Н. Володин, к.м.н. Л.Т. Журба, д.м.н. М.И. Медведев, к.м.н. С.О. Рогаткин, к.м.н. О.В. Тимонина.

В работе по подготовке проекта классификации принимали участие:

Д.м.н. А.Г. Антонов, к.м.н. Е.Н. Байбарина, д.м.н. Ю.И. Барашнев, к.м.н. А.М. Большакова, к.м.н. К.В. Ватолин, к.м.н. В.П. Гераськина, к.м.н. А.В. Горбунов, д.м.н. Г.М. Дементьева, д.м.н. М.С. Ефимов, д.м.н. А.С. Петрухин, д.м.н. Г.М. Савельева, д.м.н. Л.Г. Сичинава, академик РАМН, д.м.н. В.А. Таболин, д.м.н. М.В. Федорова, д.м.н. Н.П. Шабалов.

Введение

Отклонения в развитии нервно-психических функций у детей раннего возраста в большинстве случаев своими корнями уходят в перинатальный период и привлекают в настоящее время все большее внимание исследователей.

Появились новые возможности в изучении истоков многих заболеваний, патологических состояний и предупреждении необратимых последствий, нередко приводящих к тяжелой детской неврологической инвалидности.

В связи с этим в мировой литературе последнего десятилетия "перинатальная неврология" выделилась в самостоятельную область медицины, в которой нашли отражение достижения специалистов различного профиля - акушеров, неонатологов, педиатров, невропатологов, нейрофизиологов и др.

В клиническую практику акушерства и неонатологии широко внедрены современные методы диагностики состояния нервной системы плода и новорожденного: (нейросонография НСГ, доплеровская энцефалография ДЭГ, компьютерная томография КТ, магниторезонансная томография МРТ, позитронно-эмиссионная томография ПЭТ, церебральная сцинтиграфия ЦСГ, электроэнцефалография ЭЭГ, нейро-иммунохимическое идентификация церебральных белков и др.).

Использование этих передовых технологий в перинатальной практике позволило уточнить этиологию, патогенетические механизмы, клиническую и морфологическую структуру, а также типичную для различного гестационного возраста локализацию церебральных нарушений, выработать единые подходы к терминологии и разработать новую классификацию перинатальных повреждений нервной системы новорожденных.

Настоящая классификация, в отличие от ранее используемого термина "перинатальная энцефалопатия", отражающего только лишь период воздействия патологических факторов и общее понятие о мозговой дисфункции, предусматривает подразделение неврологических нарушений периода новорожденности на 4 основные группы в зависимости от ведущего механизма повреждения: I гипоксические, II травматические, III токсико-метаболические и IV инфекционные.

Помимо ведущего повреждающего фактора, в каждой из этих групп выделяются: нозологическая форма, степень тяжести повреждения и основные неврологические симптомы и синдромы.

Принципиально новым в классификации является разделение гипоксических повреждений мозга на церебральную ишемию и внутричерепные кровоизлияния.

В рубрике "Внутричерепная родовая травма", по сравнению с прежней классификацией, расширено число нозологических форм: в этот блок теперь включены субарахноидальное и внутрижелудочковое кровоизлияния.

Проект настоящей классификации составлен с учетом терминологических подходов, использованных в МКБ 10, что позволит получать наиболее достоверные статистические данные, сопоставимые с мировыми стандартами, проводить анализ объективных причин заболеваемости и смертности, разрабатывать эффективные методы лечения и профилактики ранних неврологических нарушений у детей.

КЛАССИФИКАЦИЯ ПЕРИНАТАЛЬНЫХ ПОРАЖЕНИЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ У НОВОРОЖДЕННЫХ

I. Гипоксические поражения ЦНС

Патогенетическая характеристика

Нозологическая форма

Основные клинические симптомы и синдромы

I. А) P 91.0

Церебральная ишемия

  1. Церебральная ишемия I степени (легкая)
  1. Возбуждение и/или угнетение ЦНС (Не более 5-7 суток)
  1. Церебральная ишемия II степени (средней тяжести)
  1. Угнетение ЦНС и/или возбуждение (более 7 дней)
  2. Судороги
  3. Внутричерепная гипертензия
  4. Вегетативно висцеральные нарушения
  1. Церебральная ишемия III степени (тяжелая)
  1. Прогрессирующая потеря церебральной активности свыше 10 дней
    Угнетение-> кома
    Угнетение -> возбуждение -> судороги
    Угнетение-> судороги-> кома
  2. Судороги (возможен эпистатус)
  3. Дисфункция стволовых отделов мозга
  4. Декортикация
  5. Децеребрация
  6. Вегетативно-висцеральные нарушения
  7. Прогрессирующая внутричерепная гипертензия

I. Б) P 52

Внутричерепные кровоизлияния гипоксического генеза

  1. Внутрижелудочковое кровоизлияние I-й степени (субэпендимальное) {характерны для недоношенных}

Отсутствие специфических неврологических симптомов

  1. Внутрижелудочковое кровоизлияние II-й степени (субэпендимальное+ интравентрикулярное) {характерны для недоношенных}
  1. Шок
  2. Апноэ
  3. Угнетение-> кома
  4. Судороги
  5. Внутричерепная гипертензия (быстро или медленно прогрессирующая)
  1. Внутрижелудочковое кровоизлияние III-й степени (субэпендимальное+ интравентрикулярное + перивентрикулярное) {характерны для недоношенных}
  1. Шок
  2. Апноэ
  3. Глубокое угнетение-> кома
  4. Судороги (чаще тонические)
  5. Внутричерепная гипертензия (быстро или медленно прогрессирующая с дисфункцией каудальных отделов ствола)
  • Первичное субарахноидальное кровоизлияние {чаще у недоношенных}
  1. Гипервозбудимость ЦНС
  2. Гиперестезия
  3. Парциальные (фокальные) клонические судороги
  4. Внутричерепная гипертензия (острая гидроцефалия)
  • Кровоизлияние в вещество головного мозга (паренхиматозное) {чаще у недоношенных}

Клиническая картина зависит от локализации и объема кровоизлияния

  1. Возможно бессимптомное течение
  2. Гипервозбудимость-> судороги
  3. Глубокое угнетение-> кома
  4. Парциальные (фокальные) судороги
  5. Внутричерепная гипертензия

I. В)
Сочетанные ишемические и геморрагические поражения ЦНС (нетравматические)

 

Клиническая картина и тяжесть состояния определяются ведущим типом поражения и локализацией

II. Травматические повреждения нервной системы

Патогенетическая характеристика

Нозологическая форма

Основные клинические симптомы и синдромы

II. A) Р 10

Внутричерепная родовая травма

  1. Эпидуральное кровоизлияние
  1. Ранняя внутричерепная гипертензия
  2. Гипервозбудимость
  3. Судороги
  4. Иногда расширение зрачка на стороне кровоизлияния.
  • Субдуральное кровоизлияние
  • Супратенториальное
  1. Бессимптомное течение
  2. Гемипарез
  3. Парциальные судороги
  4. Расширение зрачка на стороне очага (непостоянно!)
  5. Внутричерепная гипертензия (прогрессирующая)
  • Субтенториальное (инфратенториальное)
  1. Острая внутричерепная гипертензия
  2. Тонические судороги
  3. Бульбарные нарушения
  4. Угнетение-> кома
  5. Прогрессирующие нарушения дыхания и сердечной деятельности
  • Внутрижелудочковое кровоизлияние
  1. Гипервозбудимость -> угнетение
  2. Судороги (фокальные, мультифокальные)
  3. Прогрессирующая внутричерепная гипертензия -> гидроцефалия
  4. Нарушения дыхания и сердечной деятельности
  • Паренхиматозное кровоизлияние (геморрагический инфаркт)
  1. Гипервозбудимость
  2. Угнетение -> кома
  3. Судороги
  4. Прогрессирующая внутричерепная гипертензия
  5. Очаговые нарушения (зависят от локализации и объема гематомы)
  6. Возможно бессимптомное течение
  • Субарахноидальное кровоизлияние
  1. Гипервозбудимость
  2. Гиперестезия
  3. Острая наружная гидроцефалия
  4. Судороги
  5. Угнетение -> "бодрствующая" кома"

II. Б) Р 11.5

Родовая травма спинного мозга

  1. Кровоизлияние в спинной мозг (растяжение, разрыв, надрыв) (с травмой или без травмы позвоночника)
  1. Спинальный шок
  2. Дыхательные нарушения
  3. Двигательные и чувствительные нарушения
  4. Нарушения функции сфинктеров
  5. Синдром Клода Бернара-Горнера

II. В) Р 14

Родовая травма периферической нервной системы

  1. Травматическое повреждение плечевого сплетения

Проксимальный тип Эрба-Дюшена (С 5-С 6)

Вялый парез проксимального отдела руки (рук)

  • Дистальный тип Дежерина-Клюмпке (С 7-Т 1)

Вялый парез дистального отдела руки (рук)
Синдром Клода Бернара-Горнера

  • Тотальный паралич (С 5-Т 1)

Вялый тотальный парез руки (рук)
Синдром Клода Бернара-Горнера
Дыхательные нарушения редко

  • Повреждение диафрагмального нерва (C 3-C 5).

Дыхательные нарушения ("парадоксальное" дыхание, тахипноэ)
Возможно бессимптомное течение

  • Травматическое повреждение лицевого нерва

На стороне поражения:

  1. Лагофтальм
  2. Сглаженность носогубной складки
  3. При крике рот перетягивается в здоровую сторону
  • Травматическое повреждение других периферических нервов

 

III. Дисметаболические и токсико-метаболические нарушения функций ЦНС

Патогенетическая характеристика

Нозологическая форма

Основные клинические симптомы и синдромы

III. A) Р 70-Р 71

Преходящие нарушения обмена веществ

  1. Ядерная желтуха (билирубиновая энцефалопатия)
  1. Угнетение
  2. Апноэ
  3. Судороги
  4. Опистонус
  5. Повторные дистонические атаки
  6. Симптом "заходящего солнца"
  • Гипогликемия
  1. Бессимптомное
  2. Угнетение « возбуждение
  3. Судороги
  • Гипомагнеземия
  1. Гипервозбудимость
  2. Судороги
  • Гипермагнеземия
  1. Угнетение -> кома
  2. Апноэ
  • Гипокальциемия
  1. Гипервозбудимость
  2. Судороги
  3. Тетанические мышечные спазмы
  4. Артериальная гипотензия
  5. Тахикардия
  • Гипонатриемия
  1. Бессимптомно
  2. Угнетение
  3. Артериальная гипотензия
  4. Судороги
  5. Кома
  • Гипернатриемия
  1. Гипервозбудимость
  2. Артериальная гипертензия
  3. Тахикардия

III. Б) P 04

Токсико-метаболические нарушения функций ЦНС

  1. Состояния, обусловленные приемом во время беременности алкоголя, табакокурение, употребление наркотиков и медикаментов, вызывающих зависимость.
  2. Состояния, обусловленные действием на ЦНС токсинов (вирусных бактериальных).
  3. Состояния, обусловленные действием на ЦНС лекарственных препаратов (или их сочетание) введенных плоду и новорожденному
  1. Гипервозбудимость
  2. Судороги
  3. Гиперкаузия
  4. Угнетение
  5. Кома

IV. Поражение ЦНС при инфекционных заболеваниях перинатального периода

Патогенетическая характеристика

Нозологическая форма

Основные клинические симптомы и синдромы

IV. A) Р 35 - Р 37

Поражение ЦНС при внутриутробных инфекциях
(TORCH-синдром)
Энцефалит
Менингит
Менингоэнцефалит

  1. Цитомегаловирусная инфекция,
  2. Герпетическая инфекция
  3. Токсоплазмоз,
  4. Врожденная краснуха
  5. ECHO-вирусы и др.
  6. Сифилис

 

IV. Б)

Поражение ЦНС при неонатальном сепсисе
Менингит
Менингоэнцефалит
Вентрикулит
Энцефалит

  1. Стрептококковая инфекция
  2. Стафилококковая инфекция
  3. Коли-бактериальная инфекция
  4. Клебсиеллезная инфекция
  5. Синегнойная инфекция
  6. Листериоз,
  7. Кандидоз
  1. Менингеальный
  2. Внутричерепная гипертензия
  3. Судороги
  4. Кома
  5. Гидроцефалия
  6. Очаговые нарушения

Комментарии

к проекту "Классификации перинатальных поражений нервной системы у новорожденных"

В первые дни жизни ребенка нозологическая диагностика поражений нервной системы часто затруднена в связи со сходством клинических неврологических проявлений при различных патологических состояниях. Поэтому в классификации приведены наиболее часто встречающиеся клинические симптомокомплексы, характерные для тех или иных нозологических форм.

В первые дни жизни допускается постановка синдромологического диагноза, но в дальнейшем он должен быть уточнен. Очевидно, что точность диагноза возрастает по мере прохождения новорожденным различных этапов выхаживания и зависит от получения дополнительных анамнестических данных, клинических и лабораторных исследований.

Определяющим условием точной диагностики является накопление, сохранение и открытый обмен получаемой стандартизированной информацией на различных этапах медицинской помощи новорожденным детям.

Использование синдромологического подхода при постановке первичного диагноза позволяет неонатологам более полно отражать динамику клинической картины при дефиците дополнительной информации и является оправданным в условиях родовспомогательных учреждений.

Примеры синдромального диагноза: Р 90 - судороги новорожденного (судорожный синдром); Р 91.3 - церебральная возбудимость новорожденного (синдром гипервозбудимости); Р 91.4 - церебральная депрессия новорожденного (синдром угнетения); Р 91.5 - неонатальная кома; Р 91.8 - другие уточненные нарушения со стороны мозга у новорожденного (гидроцефалия приобретенная, гипертензия внутричерепная, вегетативно-висцеральные расстройства); P 28.4 Другие типы апноэ у новорожденного и т.д.

В проекте данной классификации впервые представлены различия в клинических неврологических симптомах и синдромах, а также наиболее типичные виды церебральных повреждений у преждевременно рожденных и доношенных детей, что обусловлено особенностями кровоснабжения головного мозга у новорожденных различного гестационного срока. В комментариях приведены наиболее часто встречающиеся клинические симптомы и синдромы в зависимости от степени зрелости.

В предложенной классификации приведены индексы МКБ-10, соответствующие определенным синдромам и нозологическим формам.

Основные принципы построения диагноза перинатальных поражений нервной системы у новорожденных должны базироваться на тщательном анализе

  1. анамнестических сведений;
  2. клинических симптомов и синдромов;
  3. результатов дополнительных обследований

Логика построения диагноза для отдельных нозологических форм представлена ниже.

Продолжение >>

Стоимость услуги

Прайс-лист