"Новокузнецкая", Б.Овчинниковский пер., д.17/1, стр. 3. 9531634@nevromed.ru
Как пройти?
Записаться на прием Дистанционная консультация Часто задаваемые вопросы
Подробнее
Подробнее
Подробнее
Основные варианты неврологической патологии детей первого года жизни раздел 2
У детей первого года жизни судороги наблюдаются при различных заболеваниях нервной системы. Они могут появиться на фоне уже имеющихся неврологических нарушений и задержки психомоторного развития или возникают как первый симптом, свидетельствующий о поражении мозга. Клиническая картина судорожного синдрома зависит как от xapaктера заболевания, так и от возраста ребенка. У новорожденных судороги чаще начинаются с локальных подергиваний мимической мускулатуры, глаз, затем они распространяются на руку, ногу на одноименной стороне и (или) переходят на противоположную. Клонические подергивания могут следовать беспорядочно от одной части тела к другой. Такие дороги называют генерализованными фрагментарными, как они представляют фрагмент генерализованных судорог [Rose A. L., Lambroso С. Т.. 1970; Lacy J. R., Penry J. K., 1976].
У новорожденных могут быть также очаговые клонические припадки, захватывающие одну половину тела. Иногда они напоминают джексоновские или протекают в виде адверсивных поворотов головы, глаз, тонических отведении рук в сторону поворота головы (по типу АШТР), оперкулярных пароксизмов (гримасы, сосание, жевание, причмокивание). Двигательный компонент припадка часто сопровождается вазомоторными нарушениями в виде бледности, цианоза, покраснения лица, слюнотечения. Реже наблюдают у новорожденных судороги миоклонического типа, которые характеризуются одиночными или частыми подергиваниями верхних или нижних конечностей с тенденцией к их сгибанию. Они могут проявляться также общими вздрагиваниями с последующим крупноразмашистым тремором рук. Иногда эти судороги сопровождаются вскрикиваниями, вегетативно-сосудистыми нарушениями. В легких случаях патологические движения, которые возникают при судорогах, можно ошибочно принять за спонтанные движения новорожденного и пропустить истинное начало судорожного синдрома. Причиной судорожного синдрома в период новорожденности часто бывают метаболические нарушения (гипогликемия, гипокальциемия, гипомагнезиемия, гипербилирубинемия, пиридоксинзависимость), аномалии развития мозга, гипоксия, внутричерепная родовая травма, реже нейроинфекции (менингит, энцефалит). Некоторые рано проявляющиеся формы наследственных нарушений обмена аминокислот (лейциноз, гипервалинемия, аргининемия, гистидинемия, изовалериановая ацидемия, фенилкетонурия), углеводов (галактоземия, гликогеноз), липидов (болезни Нормана-Вуда и Нормана-Ландинга, болезнь Гоше), витаминов (метилмалоновая ацидурия, болезнь Ли, гиперглицинемия), протекающие с острым развитием неврологической симптоматики после рождения, тоже сопровождаются судорожным синдромом. У детей грудного возраста в отличие от новорожденных двигательный компонент судорожного синдрома становится более отчетливым. При генерализованных судорогах уже можно отметить тенденцию к чередованию тонической и клонической фаз, однако она еще остается слабо выраженной по сравнению с детьми старшего возраста. В структуре припадка преобладает тонический компонент, нередко судороги (сопровождаются вегетативными симптомами (болями в воте, рвотой, повышением температуры). Непроизвольные мочеиспускание наблюдают редко. После припадка ребенок чаще возбужден, но может быть вялым, сонливым. Парциальные судороги у детей первого года жизни проявляются клоническими подергиваниями мимической мускулатуры, мышц языка, дистальных отделов конечностей, поворотам головы и глаз в сторону.
Судорожный синдром может протекать также по типу абсансов, которые характеризуются кратковременной остановкой взора. Иногда в момент припадка бывают так называемые двигательные автоматизмы в виде сосательных, жевательных движений, причмокиваний. Приступ нередко сопровождается сосудистыми нарушениями и легким отведением в сторону глазных яблок. Следует отметить, что абсансы у грудных детей наблюдают значительно реже, чем другие типы припадков.
Для детей грудного возраста характерны приступы миоклонического типа (инфантильные спазмы) [Jeavons P. M Bower В. D., Dimitracoudi М., 1973]. У детей старше года приступы такие редки. В связи с тем что судорожные припадки этого типа имеют злокачественное течение и вызывают тяжелую задержку психомоторного развития, следует на них остановиться более подробно. Малые пропульсивные припадки протекают в форме двустороннего симметричного сокращения мышц, в результате чего внезапно сгибаются туловище и конечности ("салаамовы припадки").
При экстензорном спазме голова и туловище резко разгибаются, руки и ноги отводятся. Наряду с классической клинической картиной могут быть парциальные формы - общие вздрагивания, кивки, повороты головы, сгибание и разгибание рук и ног, иногда наблюдают преимущественное сокращение мышц одной стороны тела. Особенностью малых припадков является их склонность к серийности. Их частота за сутки колеблется от одиночных до нескольких сотен и выше. Потеря сознания кратковременная. Судороги могут сопровождаться криком, гримасой улыбки, расширением зрачков, нистагмом, закатыванием глаз, дрожанием век, сосудистыми нарушениями. Возникают судороги чаще перед засыпанием или после пробуждения.
В грудном возрасте причиной судорожного сивдроив могут быть органические поражения нервной системы вледсттвие пре- и перинатальной патологии, наследственные болезни обмена, факоматозы, лейкодистрофии, нейроинфекции, поствакцинальные осложнения. На первом году жизни нередко наблюдают также фебрильные и аффективно-респираторные судороги.
Фебрильные судороги возникают при острых респираторных инфекциях: гриппе, отите, пневмонии. Это обычно типичные генерализованные или локальные тонико-клонические судороги, возникающие на высоте лихорадки. Чаще фебрильные судороги бывают однократные, иногда повторяются на протяжении 1-2 сут. Риск повторного фебрильного пароксизма повышается при раннем появлении первичного припадка, его повторности и неблагоприятном неврологическом фоне [Aicardi J. С.,, Chevrie J. J., 1977; Nelson К. В., Ellenberg J. H.. 1978].
Аффективно-респираторные судороги чаще наблюдаются у детей с повышенной возбудимостью в возрасте 7-12 мес. Судороги, как правило, наступают вслед за отрицательной эмоциональной реакцией на сильную внезапную боль, испуг. Ребенок начинает громко кричать, затем наступает задержка дыхания на вдохе, ребенок синеет, затем бледнеет, запрокидывает голову назад, теряет сознание на несколько секунд. При этом отмечается мышечная гипотония или, наоборот, тоническое напряжение мышц. Вслед за этим в результате гипоксии мозга может развиться генерализованный тонико-клонический припадок. Если до момента потери сознания переключить внимание ребенка, развитие пароксизма можно прервать.
Диагноз судорожного синдрома у детей первого года жизни, особенно у новорожденных, представляет определенные трудности. Это связано с атипичным течением, абортивностью и непродолжительностью пароксизмов. Иногда судороги принимают за обычные движения ребенка и диагностируют, лишь когда они становятся развернутыми и ребенок теряет сознание. В то же время к судорогам иногда относят патологические двигательные реакции несудорожного генеза (атетоидные движения кистей и предплечий, спонтанный рефлекс Моро, асимметричный шейно-тонический рефлекс, сокращение отдельных мышц лица, гримасничанье, тремор языка, размашистые движения руками типа гемибализма, тремор рук и др.). Иногда за тонические судороги принимают "дистонические атаки", при которых внезапно возникает повышение мышечного тонуса за счет влияния тонических шейных и лабиринтного рефлексов. В отличие от судорожного синдрома при дистонических атаках ребенок не теряет сознание, а мышечный тонус можно снизить, придав ребенку рефлекс-запрещающую позицию. В этих случаях не наблюдается и характерных для судорожного синдрома изменений ЭЭГ.
При появлении судорожного синдрома у новорожденного следует провести тщательное биохимическое исследование: крови и мочи на содержание кальция, калия, натрия, фосфора, глюкозы, пиридоксина, аминокислот, сделать люмбальную пункцию для исключения субарахноидального кровоизлияния, гнойного менингита. Если судороги впервые возникают в грудном возрасте, то наряду с указанными выше исследованиями снимают ЭЭГ с целью выявления пароксизмальной активности мозга. На ЭЭГ можно обнаружить различные изменения биоэлектрической активности мозга в зависимости от характера судорог и изменений нервной системы, при которых они возникли. Так, при инфантильных спазмах на ЭЭГ отмечают изменения, характерные только для этого типа приступов - гипсаритмию. Такие исследовавния, как краниография, диафаноскопия, компьютерная томография, РЭГ, ангиография, также в ряде случаев позволяют уточнить причину судорожного синдрома.
Влияние судорожного синдрома на задержку развития зависит от возраста ребенка, уровня психомоторного развития до начала припадков, наличия других неврологических нарушений, характера судорожных пароксизмов, их частоты и длительности. Чем меньше возраст ребенка к началу судорог, тем более выраженной будет задержка психомоторного развития. Если судороги возникли у здорового ребенка, были эпизодическими и кратковременными, то они сами по себе могут не оказать существенного влияния на возрастное развитие и не вызывать неврологических нарушений. Это, как правило, единичные фебрильные и аффективно-респираторные судороги. Во всех остальных случаях пароксизмы, особенно если они были длительными и повторными, в свою очередь могут вызвать необратимые изменения в центральной нервной системе. Судороги, появившиеся на фоне задержки психомоторного развития и (или) других неврологических нарушений, осложняют течение основного заболевания, усугубляя задержку развития. Ребенок теряет приобретенные двигательные, психические и речевые навыки.
Характер судорожных пароксизмов также оказывает влияние на задержку возрастного развития. Наиболее неблагоприятными в этом отношении являются инфантильные спазмы, которые вызывают в первую очередь глубокую задержку психического развития. По данным J. R. Lacy и J.K.Penrу (1976), задержку психического развития наблюдают у 75-93% больных с инфантильными спазмами. Нарушается также становление двигательных навыков или они полностью утрачиваются в зависимости от того, в каком возрасте начались судороги. Вне зависимости от того, появляются ли судороги среди кажущегося благополучия или на фоне уже имеющейся задержки развития, их присоединение и отсутствие эффективности от проводимой терапии приводят к потере баллов по шкале возрастного развития, причем потеря неуклонно нарастает. Вначале баллы снижаются за счет психических функций, а затем и двигательных в результате потери навыков, а не нарушения мышечного тонуса или патологических тонических рефлексов.
Основным содержанием синдрома является повышенная нервно-психическая истощаемость, что проявляется в слабости функции активного внимания, эмоциональной неустойчивости, нарушении манипулятивно-игровой деятельности, в преобладании либо гипердинамических, либо гиподинамических процессов. Часто наблюдается также вторичная недостаточность восприятия за счет повышенной психической истощаемости. Характерна динамичность, неравномерность выраженности клинических проявлений у одного и того же ребенка в различное время. Клинические проявления усиливаются нередко к концу дня в связи с неблагоприятными метеорологическими условиями и особенно под влиянием различных интеркуррентных заболеваний.
Особенности задержки психомоторного развития при данном синдроме зависят от преобладания процессов гипо- или гипервозбудимости и характеризуются теми же признаками, которые были описаны при указанных синдромах.
