Основные варианты неврологической патологии детей первого года жизни

Для выявления заболеваний нервной системы, проявляющихся специфической задержкой психомоторного развития, важное значение имеет оценка сопутствующих задержке развития неврологических и психопатологических признаков. Возрастная незрелость нервной системы ребенка первого года жизни определяет фрагментарность и недифференцированность наблюдаемых у него признаков. Организм, особенно новорожденного и грудного ребенка, реагирует на различные вредности ограниченным числом типовых реакций, характер которых в первую очередь зависит от возрастной фазы нервно-психического развития. Ниже представлены основные варианты, отражающие преимущественно тип нервно-психического реагирования на первом году жизни.

Общий осмотр новорожденного - на что обращать внимание родителям

Учитывая высокую частоту перинатальной патологии нервной системы и возможные трудности получения квалифицированной специализированной помощи, несомненным представляется острейшая необходимость в получении родителями соответствующей научно-популярной информации.

Что мы можем увидеть сами? - общий осмотр новорожденного
Ребенок в норме ритмично дышит, совершает автоматические движения конечностями в достаточном объеме и симметрично. Малейшие ограничения движения в руках или ногах должны быть основанием для целенаправленного исследования - нет ли двигательных нарушений? Важное значение имеет характер и громкость плача ребенка. Многое может подсказать поза новорожденного. В одних случаях ребенок вял, малоподвижен, иногда - буквально распластан. В других случаях, наоборот, тонус в конечностях равномерно повышен - при пеленании сразу же обращает на себя внимание своеобразная тугоподвижность конечностей. Очень важно не пропустить при осмотре даже небольших судорожных подергиваний.

Очень многое дает осмотр головки новорожденного. Родовая опухоль типична для большинства новорожденных. Чем больше размеры этой опухоли, тем, следовательно, труднее прошло рождение ребенка, и такой ребенок должен быть предметом особенно внимательного обследования. У некоторых детей обращают на себя внимание кровоподтеки на лице, шее, туловище как следствие травматичных родов - в этих случаях чаще обнаруживаются и неврологические симптомы.
Деформации головы ( так называемая "конфигурация") практически всегда указывает на родовую травму черепа, и среди этих детей значительно чаще встречается черепно-мозговая симптоматика, что вполне понятно и легко объяснимо.
В повседневной практике иногда недооценивается кефалогематома обычно лишь потому, что она "часто встречается" и "находится вне черепа". Действительно, речь идет о поднадкостничной гематоме, иногда весьма значительной по размерам. Она действительно часто встречается, но это не может служить доводом "против" - это травма, и важна для диагноза даже не кефалогематома сама по себе, а то, о чем она свидетельствует, - на уровне такой гематомы в подлежащих участках мозга несомненно существуют участки микрокровоизлияний, которые вне зависимости от возраста пациента свидетельствуют о контузии мозга. Одним из важных показателей трудностей с родоразрешением является такой признак, как нахождение костей черепа друг на друга. Эта небольшая дислокация обычно не приводит к повреждению подлежащих тканей мозга, но с несомненностью указывает на то, что череп плода проходил по родовым путям, испытывая большое сопротивление - в этих случаях нередко выявляются и признаки повреждения нервной системы.

Большую роль в оценке состояния ребенка играет состояние родничков: напряжение, выбухание родничков является очень грозным симптомом повышения внутричерепного давления. О многом говорят врачу размеры головки новорожденного: признаки гидроцефалии, если они обнаружены с первых дней жизни, обычно свидетельствуют о внутриутробной патологии мозга, тогда как постепенное развитие гидроцефалии может быть нередко следствием родового повреждения головного мозга.

Здесь следует отметить катастрофическую частоту неоправданно расширенного диагноза "гипертензионно-гидроцефальный синдром", который во многих больницах и поликлиниках ставится по поводу и без повода. Самое ужасное, что в подобных случаях сразу же начинается массивная и длительная терапия диакарбом, не только неоправданная, но изнуряющая ребенка.

У некоторых новорожденных головка имеет размеры меньше нормальных, и к тому же мозговая часть черепа меньше лицевой - иногда, это свидетельствует о внутриутробной и генетической патологии (микроцефалия) и, к сожалению, имеет тяжелые последствия. В последнее время все чаще встречаются дети с очень ранним закрытием родничка при этом темп роста головки у таких новорожденных отчетливо отстает от нормы.

Достаточно часто встречается признак "короткой шеи", и он обычно очень демонстративен и бросается в глаза. Создается впечатление, что шея у ребенка очень короткая (хотя никакого анатомического дефекта нет), голова кажется расположенной прямо на плечах. С возрастом степень этих проявлений постепенно убывает. У этих же детей обращает на себя внимание выраженность поперечных складок на шее с упорным мокнутием в области этих складок. Можно предполагать, что симптом короткой шеи возникает в результате перерастяжения шеи в процессе тяжелых родов с последующим рефлекторным сокращением ее по типу "феномена гармошки". Позднее именно у этих детей появляется еще один очень важный признак - резкое защитное напряжение шейно-затылочных мышц.

Оценка состояния брюшной стенки очень важна. Известно, что у многих новорожденных живот дряблый, распластанный, и в этих случаях нельзя исключить нарушение сократительной способности брюшных мышц в результате родовых повреждений грудного отдела спинного мозга. Особенно это демонстративно при преимущественно односторонней локализации поражения - "слабая" половина брюшной стенки слегка выпячивается, пупок смещается при крике. При двустороннем поражении судить об этом труднее. Бывает полезен следующий тест: если у такого новорожденного слабый плач, то при давлении рукой врача на живот ребенка голос становится значительно громче.

Столь же неблагоприятным следует считать приапизм - спонтанную эрекцию полового члена у новорожденного. Педиатры нередко сталкиваются с этим признаком, но не знают, как его трактовать. В то же время в неврологии взрослых этот симптом хорошо известен и свидетельствует о значительной спинальной патологии.

Мы попробовали рассмотреть некоторые возможности общего осмотра новорожденного для поиска признаков, позволяющих заподозрить ту или иную неврологическую патологию.
Каждый из перечисленных выше признаков не может считаться доказательным, но в совокупности они приобретают большой диагностический смысл. В любом случае, разрешить ваши сомнения сможет только врач, специализирующийся в области перинатальной неврологии.

<< Вернуться к оглавлению

Перинатальная мозговая депрессия (нервная гиповозбудимость)

Малая двигательная и психическая активность ребенка, которая всегда ниже его дви-гательных и интеллектуальных возможностей; высокий порог и длительный отсроченный период возникновения всех рефлекторных и произвольных реакций. Депрессия часто сочетается с низкими мышечным напряжением и рефлексами, замедленной переключаемостью нервных процессов, эмоциональной вялостью, пониженной мотивацией и слабостью волевых усилий.

Гиповозбудимость может быть выражена в различна степени и проявляться либо эпизодически, либо стойко. Эпизодическое возникновение синдрома характерно для соматических заболеваний, особенно патологии желудочно-кишечного тракта, сопровождающихся гипотрофией. Иногда легкие, но стойкие проявления синдрома могут быть обусловлены типом высшей нервной деятельности. Преобладание мозговой депрессии в первые месяцы жизни наблюдают при недоношенности, у детей, перенесших кислородное голодание, внутричерепную родовую травму. Выраженная и стойкая депрессия часто сопровождается задержкой психомоторного развития, которая приобретает некоторые характерные особенности.

Задержка психомоторного развития при гиподинамическом синдроме характеризуется замедленным формированием всех условных рефлексов. В период новорожденности и в первые месяцы жизни это проявляется в отставании развития условного рефлекса на время кормления; в дальнейшем задерживается развитие всех пищевых условных рефлексов (рефлекс на положение кормления, вид груди или бутылки с молоком и т. д.), задерживается развитие пищевой, а затем зрительной и слуховой доминанты и чувствительных локальных реакций. Особенно характерна задержка развития цеп-ных двигательных сочетанных рефлексов, что наиболее отчетливо начинает проявляться со второго полугодия жизни! Такой ребенок в возрасте 6-8:мес не похлопывает рукой по одеялу или игрушке, не стучит предметом об предмет, к концу года не производит повторных выбрасываний предмета, не вкладывает предмет в предмет. Это проявляется также в голосовых реакциях: ребенок редко повторяет звуки, слоги, т. е. выполняя однократные движения и произнося отдельные звуки, он не стремится к их повторению. В результат задержки формирования условных рефлексов на сочетании слова с предметом или действием как в конкретной, так и в неконкретной ситуации начальное понимание речи и подчинение словесным :командам у этих детей происходит в более поздние сроки. При этом формируется отставание таких функций, как предметно-манипулятивная деятельность, ползанье, лепет, понимание речи, собственная речь.

При варианте гиповозбудимости в более поздние сроки отмечают формирование положительных эмоциональных реакций. Это проявляется как при общении со взрослым, так и в спонтанном поведении ребенка. В период новорожденности при общении со взрослым у таких детей обычно отсутствует ротовое внимание, в возрасте 2 мес не выражена или слабо выражена реакция радостного оживления при виде взрослого и ласковом голосе. Часто вместо мимики оживления у ребенка можно видеть только реакцию сосредоточения. Улыбка появляется позже 8-9 нед, для ее возникновения требуется комплекс раздражителей, включая и проприоцептивные, их повторность; латентный период возникновения улыбки в ответ на раздражитель удлинен.

В состоянии бодрствования ребенок остается вялым, пассивным, ориентировочные реакции возникают в основном на сильные раздражители. Реакция на новизну вялая и в большинстве случаев имеет характер пассивного изумления, когда ребенок с широко раскрытыми глазами остается неподвиж-ным при виде нового предмета, не предпринимая активных попыток приблизиться к нему, захватить его. Чем более длительный период отсутствуют активное бодрствование и ориентировочно-исследовательское поведение, тем более выражено отставание в психомоторном развитии.

Комплекс оживления - одно из основных проявлений активных форм эмоционального поведения у ребенка первых месяцев жизни - при гиповозбудимости либо отсутствует, либо проявляется в рудиментарной форме: слабой мимической реакцией без блеска глаз и голосовых реакций или отсутствием двигательного компонента, отчетливых вегетативных проявлений. Активные отрицательные эмоцио-нальные реакции также слабо выражены и почти не отражаются на общем поведении ребенка.

Особенности эмоциональной сферы определяют вторичное недоразвитие интонационной выразительности голосовых реакций, а также специфику формирования сенсорных функций. Так, на втором возрастном этапе гиповозбудимый ребенок обычно хорошо фиксирует и прослеживает предмет, но движения глазных яблок за перемещающимся предметом у него начинаются не сразу, а после определенного латентно-го периода, как это характерно для новорожденного: глаза как бы постоянно догоняют перемещающийся в поле зрения предмет. Эти зрительные реакции отличаются непостоянством, и для их возникновения часто необходимы специальные оптимальные условия: определенное состояние ребенка, до-статочная сила и длительность раздражителя и др. Во второй возрастной период указанные реакции наиболее отчетливо и часто возникают не в положении на спине, а в вертикальном положении на руках у взрослого. Особенностью зрительного восприятия при гиповозбудимости на этом возрастном этапе является также то, что ребенок спонтанно почти не рассматривает окружающие предметы, у него отсутствует активный поиск раздражителя. Гиповозбудимый ребенок обычно поворачивает голову и глаза к невидимому источнику звука после неоднократного повторения и длительного латентного периода; слуховое восприятие, так же как и зрительное, обычно не приобретает доминантного характера.

Задержка психомоторного развития при синдроме гиповозбудимости характеризуется диспропорцией развития, которая проявляется во всех формах сенсорно-моторного поведения. Так, при достаточном развитии дифференцирована эмоциональных реакций на "своих" и "чужих" ребенок проявляет активной радости на общение со знакомыми протеста на общение с незнакомыми лицами, т. е. на в возрастных этапах остается выраженной недостаточная активность общения. Наряду со своевременным развитием отдельных сенсорных функций наблюдается отставание в формировании интерсенсорных связей, особенно в системе тактильно-кинестетического анализатора, поэтому гиповозбудимые дети позже начинают рассматривать и сосать свои руки, ощупывать игрушки, у них с задержкой формируется зрительно-моторная координация. Отсутствие активного исследовательского поведения выражается в диспропорциональности развития зрительного восприятия. Поэтому при достаточном развитии у ребенка дифференцированного зрительного восприятия может сохраняться автоматический характер прослеживания предмета.

При динамической количественной оценке возрастного развития ребенок с синдромом гиповозбудимости в разные периоды теряет 7-9 баллов, причем максимальную потерю наблюдают в возрасте 4-5 мес, когда в норме должны активно формироваться первые интерсенсорные связи и активные формы поведения.

<< Вернуться к оглавлению

Перинатальная мозговая гипервозбудимость

Двигательное беспокойство, эмоциональная неустойчивость, нарушение сна, усиление врожденных рефлексов, повышенная рефлекторная возбудимость, тенденция к патологическим движениям часто в сочетании со сниженным порогом судорожной готовности. Гипервозбудимость в причинном отношении мало специфична и может наблюдаться у детей с перинатальной патологией, некоторыми наследственными ферментопатиями и другими обменными нарушениями, врожденной детской нервностью и при минимальной мозговой дисфункции. Выраженного отставания в психомоторном развитии у этих детей может и не быть, но при тщательном обследовании обычно удается отметить некоторые негрубые отклонения.

Для нарушения психомоторного развития при синдроме гипервозбудимости характерно отставание в формировании произвольного внимания, дифференцированных двигательных и психических реакций, что придает психомоторному развитию своеобразную неравномерность. У таких детей к концу первого года жизни обычно хорошо выражены познавательный интерес к окружающему, активные формы общения, и в то же время при сильных эмоциях может проявляться общий комплекс оживления с диффузными двигательными реакциями.

Все двигательные, сенсорные и эмоциональные реакции на внешние стимулы у гипервозбудимого ребенка возникают быстро, после короткого латентного периода и так же быстро угасают. Освоив те или иные двигательные навыки, дети беспрерывно двигаются, меняют позы, постоянно тянутся каким-либо предметам и захватывают их. При этом манипулятивная исследовательская деятельность, подражательные игры и жесты у них выражены слабо. Обычно дети проявляют живой интерес к окружающему, но повышенная эмоциональная лабильность нередко затрудняет их контакт с окружающими. У многих из них отмечается длительная реакция страха на общение с незнакомыми взрослыми с активными реакциями протеста. Обычно синдром гипервозбудизмости сочетается с повышенной психичской истощаемостью. При оценке возрастного развития гипервозбудимого ребенка обычно относят не к группе задержки, а к "группе риска", если гипервозбудимость не сочетается с другими неврологическими нарушениями.

<< Вернуться к оглавлению

Послеродовое расстройство регуляции внутричерепного давления

Гипертензионно-гидроцефальный синдром

Повышение и неустойчивость внутричерепного давления у детей раннего возраста часто сочетается с гидроцефальными проявлениями, которые характеризуется расширением определенных внутримозговых пространств в результате скопления избыточное количества спинномозговой жидкости. Повышение внутричерепного давления у новорожденных и грудных детей может быть преходящим или постоянным, гидроцефалия - компенсированной или субкомпенсированной, что наряду с анатомо-физиологическими особенностями раннего возраста и обусловливает широкий диапазон клинических проявлений.

В большинстве случаев при гипертензионно-гидроцефальном синдроме имеет место увеличение размеров головы, что выясняется путем динамического измерения ее окружности и сравнения с динамикой роста и массы тела. Патологическим считают прирост окружности головы, превышающий нормальный более чем на 2 сигмальных отклонения. По мере увеличения окружности головы выявляется диспропорция между мозговым и лицевым черепом. Увеличение черепа может быть асимметричным вследствие односторонне патологического процесса либо дефекта ухода за ребенком.

Повышение внутричерепного давления у грудных детей сопровождается также расхождением черепных швов, что можно определить при пальпации и рентгенологическом исследовании. Расхождение швов наступает быстро при прогрессирующей гидроцефалии и более медленно, когда внутричерепное давление повышено нерезко или стабилизировалось. При перкуссии черепа отмечают звук "треснувшего горшка".

Другим признаком повышения внутричерепного давления является выбухание и увеличение большого родничка. При выраженном гидроцефальном синдроме могут быть открыты малый и боковые роднички. Следует, однако, иметь в виду, что изменение черепных швов и родничков выявляется лишь на определенной стадии развития патологического процесса, поэтому их отсутствие при однократном осмотре нельзя расценивать как свидетельство против наличия гипертензионно-гидроцефального синдрома.

При повышении внутричерепного давления у новорожденных и грудных детей расширяется венозная сеть волосистой части головы и истончается кожа на висках.

Неврологическая симптоматика при гипертензионно-гидроцефальном синдроме зависит как от степени выраженности синдрома и его прогрессирования, так и от тех изменений мозга, которые явились его причиной. В первую очередь меняется поведение детей. Они становятся легко вoзбyдимыми, раздражительными, крик - резким, пронзительным, сон - поверхностным, дети часто просыпаются. Такой комплекс признаков более характерен для преобладания гипертензионного синдрома. При гидроцефальном синдроме, наоборот, дети в большинстве случаев сонливые. Снижение аппетита, срыгивания, рвота приводят к уменьшению массы тела. Поражение черепных нервов проявляется симптомом "заходящего солнца", сходящимся косоглазием, горизонтальным нистагмом.

Мышечный тонус меняется в зависимости от выраженности внутричерепной гипертензии и течения заболевания. В первые месяцы жизни при повышении внутричерепного давления, особенно если оно сопровождается гипервозбудмостью и объем черепа не увеличен, мышечный тонус часто бывает повышенным, сухожильные рефлексы высокими, с расширенной зоной, иногда наблюдаются клонусы стоп. При гидроцефальном синдроме с умеренно выраженной внутричерепной гипертензией вначале наблюдают мышечную гипотонию. Если гидроцефалия прогрессирует, в дальнейшем можно отметить нарастание мышечного тонуса, раньше в ногах. Это связано с растяжением пирамидных волокон парасагиттальной области за счет увеличения желудочков мозга.

У новорожденных и грудных детей при гипертензионно-гидроцефальном синдроме часто выражен тремор рук. Он может быть частым, мелкоразмашистым или редким, крупноразмашистым типа гемибализма. Судороги наблюдаются значительно реже, они возникают обычно при быстром нарастании внутричерепной гипертензии.

Изменения на глазном дне у маленьких детей развивается не обязательно в связи с возможностью увеличения объема черепа за счет расхождения черепных швов. Однако в ряде случаев можно обнаружить расширение вен, стушеванность границ соска зрительного нерва, а в дальнейшем, при прогрессировании гидроцефалии, его отек и атрофию.

Важное значение для диагностики гипертензионного синдрома имеет определение давления спинномозговой жидкости при люмбальной пункции, которое в норме у новорожденных составляет 50-100 мм вод. ст., у грудных-60-150 мм вод. ст. При гипертензионном синдроме ликворное давление у грудных детей может повышаться до 200-3Q мм вод. ст. и выше. Состав спинномозговой жидкости при гипертензионно-гидроцефальном синдроме зависит от особенностей патологического процесса, в результате которого он возник, характера течения синдрома, стадии его развития. Чаще наблюдают нормальный состав ликвора, но могут быть белково-клеточная или клеточно-белковая диссоциация.

Наряду с клиническими, офтальмологическими и ликворологическими данными для диагностики гипертензионно-гидроцефального синдрома важное значение имеют: трансиллюминация череепа, ЭхоЭГ, краниография, компьютерная томография.

Метод трансиллюминации безопасен, ее можно проводить неоднократно и в амбулаторных условиях. Принцип метода заключается в распространении лучей света в пространстве, заполненном жидкостью. В норме у новорожденных грудных детей вокруг тубуса с источником света возникает кольцо свечения шириной от 0.5 до 3 см в зависимости от плотности костей черепа. Наиболее интенсивное свечение наблюдают в лобных областях (до 3 см), наименьшее в затылочной области (0,5--1 см). Увеличение границ свечения возникает при расширении субарахноидального пространства до 0,5 см. Просвечивание полостей внутримозговой ткани или желудочков возможно только при толщине мозговой ткани менее 1 см.

У детей с наружной и внутренней гидроцефалией выявляют симметричное свечение. Асимметричное свечение имеет место при одностороннем расширении желудочка и суоарахноидального пространства.

На ЭхоЭГ при гидроцефалии регистрируют увеличение количества отраженных эхо-сигналов, вентрикулярного индекса (норма 1,9) и амплитуды эхопульсаций. В случае асимметричного расширения желудочковой системы м-эxo смещено в сторону, противоположную увеличенному желудочку.

У детей грудного возраста при легком повышении внутричерепного давления без расхождения черепных швов краниография не дает достаточной информации для диагностики. В то же время именно краниограмма может дать объективные доказательства повышения внутричерепного давления. При прогрессировании гидроцефалии на краниограммах уже спустя 2-3 нед наблюдают расхождение черепных швов, чаще венечного и стреловидного. Асимметричное расширение черепных швов указывает на локализацию очага поражения. Истончение костей свода чeрeпa и выраженные пальцевые вдавления у детей первого года жизни указывают на относительную давность процесса приведшего к ограничению внутричерепного пространства.

Компьютерная томография - безопасный и безболезнен ный метод рентгенологического исследования черепа и мозговых структур, лучевая нагрузка при котором минимЯ ная (0,3 нагрузки при получении обычной рентгеногра черепа). Для детей раннего возраста значение указанных преимуществ очень велико. Кроме того, ее можно проводить амбулаторно. Компьютерная томография дает четкое представление о размерах желудочков мозга при гидроцефалии, а также о наличии и локализации очагов поражения.

Глубина и характер задержки психомоторного развив при гидроцефалии и гипертензионном синдроме варьируют в широких пределах в зависимости от первичных изменений нервной системы, вызвавших гидроцефалию, и от вторично обусловленных нарастающей гипертензией. Если деструктивные изменения мозга, вызвавшие гидроцефалию, были выраженными, даже в случае компенсации гидроцефалии консервативными или хирургическими мероприятиями, развитие ребенка значительно задерживается. В то же время присоединение и прогрессирование гипертензионно-гидроцефального синдрома при любой патологии делает задержку развития еще более выраженной и своеобразной, несмотря на компенсацию первичного процесса. Наконец, при своевременной эффективной компенсации и первичного процесса, и гидроцефалии легкая задержка развития, чаще парциальная, быстро ликвидируется.

<< Вернуться к оглавлению

Стоимость услуги

Прайс-лист