Гиперсомнии

Чаще всего дневную сонливость и засыпание в неподходящее время вызывает синдром обструктивного апноэ во сне. У таких пациентов наступление сна сопровождается увеличением сопротивления верхних дыхательных путей, при этом периодически возникает частичная или полная обструкция дыхательных путей. Больной обычно просыпается на короткое время из-за гипоксии или гиперкапнии, а также из-за повышенных усилий при попытке вдохнуть. Эти явления неоднократно повторяются в течение периода ночного сна, вызывают повторные пробуждения, приводят к фрагментации сна и в конечном итоге к дневной сонливости. Во время обструктивных эпизодов может возникать выраженное снижение кислородного насыщения крови, что бывает причиной опасных для жизни аритмий. Обструктивные апноэ во сне встречаются у 2-4% детей, и часто остаются не диагностированными.  Полисомнография позволяет подтвердить диагноз этого состояния и оценить его тяжесть. Лечение должно быть направлено на преодоление обструкции дыхательных путей (которая может быть результатом анатомических факторов или патологического расслабления мускулатуры ротоглотки). Создание постоянного положительного давления в дыхательных путях с помощью назальной маски в настоящее время используется наиболее часто. В некоторых случаях, если выявляются анатомические факторы, вызывающие обструкцию дыхательных путей, показано хирургическое вмешательство. У некоторых людей значительного улучшения можно добиться, если научить их избегать положения на спине во время сна. Применение интраоральных приспособлений, например удерживающих язык, эффективно в небольшом числе случаев при легких дыхательных расстройствах. У пациентов, страдающих ожирением, положительный эффект оказывает снижение массы тела.

У большинства взрослых с синдромом обструктивных апноэ во сне наблюдается дневная сонливость, в то время как у детей чаще развиваются нарушения поведения: невнимательность, отвлекаемость, раздражительность, гиперактивность (синдром гиперактивности и дефицита внимания). Наиболее частыми анатомическими причинами синдрома у детей являются увеличение миндалин или аденоидов, в то время как у большинства взрослых нет гипертрофии миндалин. У взрослых и подростков с обструктивными апноэ во сне часто имеется ожирение, тогда как у значительной части маленьких детей масса тела в пределах нормы или даже снижена. У детей чаще встречается обструктивное гипопноэ или гиповентиляция; у взрослых более вероятно развитие обструктивного апноэ. Ночной сон у взрослых отличается высокой степенью фрагментации, а у детей эпизоды пробуждения, связанные с дыхательными нарушениями, могут быть редкими.

Гипертрофия миндалин и аденоидов - серьезные факторы риска данного синдрома у детей. Предрасположены к обструктивным апноэ больные с многими наследственными заболеваниями нервной системы, в том числе с синдромами Дауна и Прадера-Вилли, мышечной дистрофией и другими миопатиями, а также с аномалией Арнольда-Киари, другими структурными аномалиями ствола мозга, краниофациальными мальформациями, ахондроплазией. Как и у взрослых, у детей ожирение также представляет фактор риска обструктивных апноэ во сне.

Нарколепсия - наиболее известное неврологическое заболевание, вызывающее засыпание в неподходящее время, хотя, возможно, что многие пациенты, у которых ранее была диагностирована нарколепсия, в действительности страдали обструктивными апноэ во сне или другими заболеваниями, нарушающими ночной сон. Классическая нарколептическая тетрада включает дневную сонливость, катаплексию, сонный паралич и гипнагогические галлюцинации. Полная тетрада наблюдается не более чем у 50% пациентов, отвечающих современным критериям диагностики нарколепсии, а у 90% отсутствует хотя бы один из основных симптомов.

Катаплексия - состояние, характеризующееся внезапным развитием мышечной слабости или паралича без потери сознания, которое провоцируется эмоциональными реакциями, такими как смех, волнение или гнев. Эпизоды обычно длятся от нескольких секунд до нескольких минут и иногда заканчиваются непосредственным переходом в сон.

Сонный паралич  - это состояние, характеризующееся преходящей невозможностью совершать произвольные движения и возникающее во время засыпания или пробуждения. Сознание сохранено, и пациент может испытывать сильную тревогу. Кроме того, у него могут отмечаться галлюцинаторные образы или сновидное изменение сознания. Движения глаз и дыхательные движения сохранены. Данное состояние прекращается спонтанно в течение нескольких секунд или минут и может быть прервано немедленно под воздействием внешних стимулов. Во время этих эпизодов возможен переход ко сну. Хотя сонный паралич наиболее часто встречается как одно из проявлений нарколепсии, иногда он наблюдается как самостоятельное заболевание в отсутствие других признаков нарколепсии. Может встречаться как спорадическая, так и семейная форма сонного паралича. У некоторых людей этот феномен чаще возникает после депривации сна или при других нарушениях сна. Хотя выявление сонного паралича может быть основано на словах пациента, может потребоваться дополнительное обследование для исключения нарколепсии или другого расстройства сна, вызывающего сонный паралич за счет прерывания сна. Лечения обычно не требуется, но если паралич возникает часто или приводит к интенсивной тревоге, лечение может быть назначено. Трициклические антидепрессанты часто оказываются эффективными.

         Гипнагогические галлюцинации во время сна с БДГ (фаза быстрого движения глаз) встречаются во время перехода от сна к бодрствованию и наоборот, то есть при засыпании или пробуждении. Они могут затрагивать различные сенсорные модальности, но чаще имеют зрительный характер. Хотя, гипнагогические галлюцинации обычно наблюдаются при нарколепсии, иногда они встречаются у здоровых людей.

Достоверный диагноз нарколепсии требует всех ниже перечисленных критериев: 1) повторяющихся эпизодов дневных засыпаний в неподходящее время, по меньшей мере, в течение трех месяцев; 2) катаплексии; 3) повышенной дневной сонливости по данным МТСЛ (средний латентный период сна сна менее 5 минут); 4) не менее двух эпизодов сна с БДГ, зарегистрированных во время МТСЛ; 5) нормальной (или только незначительно сниженной) общей продолжительности сна и относительно нормального распределения стадий сна во время ночной полисомнографии, непосредственно предшествующей МТСЛ.

Диагноз становится еще более вероятным при наличии сонного паралича, гипнагогических галлюцинаций и ликворных антигенов  HLA-DR2. Современные исследования показали, что в патогенезе нарколепсии играет роль нарушение синтеза гипокретина (орексина) в гипоталамусе. Исследования на животных продемонстрировали, что развитие нарколепсии может быть вызвано генетическими аномалиями, приводящими к снижению синтеза гипокретина (орексина) или его рецептора. Хотя аналогичные генетические аномалии очень редки у людей, страдающих нарколепсией, в нескольких исследованиях выявлена очень низкая или не определяемая концентрация указанного пептида в ЦСЖ у большинства пациентов с несомненным диагнозом нарколепсии. Это позволяет предположить, что нарколепсия может возникать, как результат приобретенной гибели нейронов гипоталамуса, синтезирующих гипокретин.

КЛЮЧЕВЫЕ ФАКТЫ: гиперсомния

1. Частой причиной дневной сонливости или засыпания в неподходящее время служит синдром обструктивных апноэ во сне.

2. Оценка качественных и количественных характеристик сна самим пациентом часто бывает ненадежной. Полисомнография (исследование сна в лабораторных условиях) - единственный надежный метод «золотой стандарт»), позволяющий получить объективную информацию о состоянии сна и подтвердить предполагаемое расстройство сна.

3. Достоверный диагноз нарколепсии требует объективно подтверждаемой дневной сонливости, наличия каталеплексии, выявления активности, свойственной сну с БДГ, в начале сна отсутствия других заболеваний, которые могут вызывать тяжелые нарушения структуры ночного сна.

5.  Нарушения сна значительно повышают риск травматизма, включая риск дорожно-транспортных происшествий и несчастных случаев на работе (в связи с дневной сонливостью), а также риск травм, связанных с падением или парасомниями.

6. Классическая нарколептическая тетрада включает: дневную сонливость, каталепсию, сонный паралич и гипнагогические галлюцинации.

Дневную сонливость можно контролировать с помощью психостимуляторов (например, метилфенидата, пемолина, декстроамфетамина или модафинила). Потребность в психостимуляторах может быть уменьшена при соблюдении режима дня, который предусматривает возможность для пациента 2-3 раза в течение дня заснуть на короткое время (менее чем на час). Для уменьшения катаплексии и сонного паралича применяют трициклические антидепрессанты (например, имипрамин или протриптилин) либо селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (например, флуоксетин).

Заболевания, часто сопровождающиеся дневной сонливостью

Нарколепсия

Периодические движения конечностей

Центральные сонные апноэ (синдром Арнольда-Киари II тип)

Синдром недостаточного ночного сна

Нарушение циркадных ритмов

Лекарственная или алкогольная зависимость

Расстройства сна, вызванные токсическими веществами

Поражение промежуточного мозга

Дегенеративные заболевания головного мозга

Рецидивирующая гиперсомния (например, синдром Клейна-Левина)

Обструктивные апноэ во сне

Аффективные расстройства (депрессия)

Деменция

Идиопатическая гиперсомния

Посттравматическая гиперсомния

Гидроцефалия

При гиперсомнии значительно повышен риск смерти или серьезной травмы вследствие дорожно-транспортного происшествия или несчастного случая на производстве. Люди с выраженной гиперсомнией иногда не отдают себе отчет, что засыпают в неподходящее время. Дорожно-транспортные происшествия могут приписываться «отключениям» или припадкам. Нарушение производительности труда может связываться со снижением памяти. При таких состояниях, как апноэ во сне или периодические движения конечностей, пациенты могут просыпаться буквально несколько десятков раз за ночь, у них уменьшается общая продолжительность сна, нарушается структура стадий сна, но при этом они могут говорить врачу, что каждую ночь быстро засыпают и крепко спят, не просыпаясь или просыпаясь редко.

Mатериал подготовила Бегашева О.И. детский невролог, сомнолог, кандидат медицинских наук, руководитель сомнологического отделения.

Стоимость услуги

Прайс-лист