Дерматомании

Дерматомании

Под дерматоманиями (шифр - 307.9) мы понимаем сборную группу специфических психоневрологических нарушений, затрагивающих кожные покровы, ногти и губы. Конечно, есть и другие расстройства, при которых имеет место патология кожи (например, нейродермиты), но при дерматоманиях (при всей условности, относительности этого термина) главным является сознательное нарушение больным своих кожных покровов. При дерма-тома ниях, в частности, речь идет об онихофагии (кусании и пожирании ногтей, заусениц), хейлома-нии (кусании, сосании губ, языка), трихотиллома-нии (болезненной страсти выдергивать у себя волосы), невротической алопеции (исчезновение волосяного покрова головы). Дерматомании неоднородны не только по внешним проявлениям, по и по этиологии и патогенезу: в одних случаях дерматомании могут рассматриваться как системный невроз, в других - как нарушение влечений, в-третьих - имеют смешанное происхождение, в-четвертых - могут быть проявлением глубокого слабоумия или галлюцинаторно-бредового или кататонического расстройства. Понятно, что мы будем касаться дерматомании главным образом в рамках системных психоневрологических нарушений.
 
Онихофагия
 
По мере роста ребенка, взросления его, созревания более дифференцированных функций сосательный рефлекс - без него грудной ребенок никогда не смог бы удовлетворить свои витальные потребности и умер - постепенно редуцируется. У одних детей это происходит раньше, у других - позже (тут четких границ нет), но обычно к 3-4 годам сосательный рефлекс у ребенка уже перестает быть очень заметным (исчезает он значительно раньше). Однако в некоторых случаях сосательный рефлекс редуцируется медленно, в той или иной форме сохраняется длительное время или проявляется при психическом возбуждении и других психологических и психопатологических реакциях.
 
Чаще всего сосание пальцев является следствием общей или частичной инфантильности пациента: вся его эмоционально-волевая сфера созревает медленно, отставая от паспортного возраста - одним из проявлений подобной задержки развития является и частое сосание ребенком своих пальцев. Такой ребенок может до 7-10-летнего возраста перед сном или во сне держать палец во рту (этот механизм сосания пальцев отмечается не только у психически здоровых или инфантильных субъектов, но и у олигофренов). Лекарства, которые помогли бы такому ребенку перестать сосать палец (это явление в 5-6 раз чаще встречается у мальчиков, чем у девочек), не существуют да и вряд ли когда-либо будут созданы. Тут нужно терпеливо и длительно отучать ребенка сосать палец: ведь дрессируют же слонов и кошек - почему нельзя надрессировать в определенном направлении и ребенка?
 
Подобные виды сосания пальцев не являются патологическими в полном смысле слова. Если они возникли на фоне олигофрении или психического инфантилизма, то и должны рассматриваться в рамках этих расстройств. Если сосание пальцев отмечается у здорового ребенка вне связи с какими-либо расстройствами, то речь может идти о сосании пальцев как крайнем варианте психической нормы или об изолированном психоневрологическом расстройстве. Каков же механизм в последнем случае? Это механизм привычки, а является ли привычка болезнью, если она не сопровождается определенными признаками, относимыми к кругу медицинских?
 
Чаще же всего сосание пальцев к 3-4 годам бесследно проходит, но в некоторых случаях сменяется кусанием ногтей и пальцев. Это и есть онихофа-гия, которая во всех случаях, кроме зафиксировавшейся привычки, может быть отнесена к разряду болезни.
 
Сосание пальцев не болезнь, а привычка у практически здоровых или инфантильных детей либо результат невыработки праксиса у олигофренов и у субъектов с выраженным инфантилизмом. Кусание же ногтей чаще всего кратковременная невротическая реакция или результат нарушенных влечений. В некоторых случаях кусание ногтей указанного генеза может переходить в привычку, продолжая сочетаться с периодически возникающими кусаниями ногтей и пальцев невротического генеза, или вызванного нарушением влечений.
Каков механизм невротической онихофагии?
 
Это прежде всего результат фрустрации. Чувство досады, печали, отчаяния, раздражения, возникающие после того как личность не смогла добиться своего, настоять на своем, достичь определенного результата в чем-то, это состояние, именуемое фрустрацией, вызывает неудержимое стремление к отреагированию отрицательных эмоций во вне (гетероагрессия) или на себя (аутоагрессия). Онихофагия в таких случаях является следствием ауто-агрессии. Но почему же возникает аутоагрессия - ведь людям куда в большей степени свойственна гетероагрессия?
 
Дать полный, исчерпывающий ответ на этот вопрос трудно, но, по-видимому, дело тут в личностных особенностях субъекта. К самонаказаниям по типу онихофагии склонны люди, главным образом, двух типов: 1) робкие, нерешительные, трусливые, неспособные за себя постоять - всякое требование, предъявляемое к ним, вызывает неудержимый страх, паралич воли, чтобы не выдать себя, не проявить свою несостоятельность, некоторые из них кусают пальцы иногда до крови; 
2) сильные, мужественные, понимающие, что ситуация не позволяет гетероагрессию, поэтому тушащие любой ценой накал своих эмоций. 
 
И в том, и в другом случае пациенты понимают, что в собственных несчастьях или состояниях психологического напряжения никто, кроме них, не повинен и, собственно, не на ком сорвать злость, кроме как на себе. Обычно онихофагия сочетается с другими психоневрологическими расстройствами.
Мальчик всегда рос тихим, спокойным, настроение было ровным, старался внешне не привлекать к себе внимания. Физически был здоров, в роду было много сильных, настойчивых людей, которых постоянно ставили в пример мальчику. Однако наш будущий пациент не отличался теми свойствами, которые так уважались в его семье, и он очень переживал это.
 
В школе учился неплохо, но неровно: то выучивал урок и получал похвалы учителей, то ничего не делал и получал двойки. Постепенно накопился дефицит знаний, хотя ребенка переводили из класса в класс. Честолюбие росло, но реализовать себя мальчик ни в спорте, ни в школьных занятиях, ни в каких-либо хобби не мог. Всякий раз, когда его принимались ругать за реальные недостатки, он мучительно это переживал, плакал, кусал ногти, затем успокаивался, ногти уже не кусал, но ругал себя за то, что "так распустился", что кусал ногти и что не смог не создать ситуацию, из-за которой его ругали.
 
Кусание ногтей четко зависело от возникновения чувства досады, недовольства собой, неуверенности в своих силах. Иногда он до крови прокусывал кожу вокруг пальцев, отгрызал ногти. Родители отмечали, что фактически после 7-летнего возраста мальчик ни разу не стриг ногти - он их откусывал. Когда сыну исполнилось 14 лет, родители показали его детскому психиатру: дело было не только в кусании ногтей, но и в том, что мальчик стал очень раздражительным, плаксивым, нетерпеливым, хмурым, ночью вскрикивал, вскакивал, отмечалось стойкое неверие в свои силы, появилась мучительная (для больного и окружающих) склонность к сомнениям. Все эти явления отмечались на фоне ускоренного полового метаморфоза.
 
После проведенного лечения (главным образом психотерапевтического) состояние пациента улучшилось, а затем и вовсе выровнялась. Правда, и в более старшем возрасте (мы располагаем сведениями о больном, когда ему исполнилось 19 лет), он во время раздражения, фрустрации, неудач лихорадочно кусал ногти и околоногтевое пространство.
 
Другой пациент, страдавший выраженным психопатоподобным синдромом после туберкулезного менингита, часто кусал ногти без всякой внешней причины и на все вопросы о том, почему и зачем он это делает, ничего внятного сказать не мог. Кусание ногтей вытекало у него не из аутоагрессивных тенденций, а из общего извращения влечений, проявлявшегося в страсти к поджогам, бродяжничеству, садистическим склонностям, обнаруживавшимся на специфическом личностном фоне: мальчик был беззастенчив, бессердечен, эгоистичен, бездумен, полон равнодушия к окружающим. Он не понимал, что можно, а что нельзя. На все вопросы отвечал "не знаю, не понимаю, не задумывался". Его безличностность бросалась в глаза окружающим и они не удивлялись, что мальчик еще и ногти грызет - его более существенные антисоциальные недостатки с лихвой перекрыли такую "мелочь", как кусание ногтей.
 
Онихофагия - симптом самых разнообразных нарушений - обычно имеет тенденцию к регредиентной динамике, если основное расстройство постепенно редуцируется. Это нарушение специфично для детского и подросткового возраста, хотя изреа-ка отмечается и у взрослых в состоянии физиологического или патологического аффекта и в состоянии фрустрации.
 
Хейломания
 
Этот симптом редко выступает в изолированном виде, почти всегда сочетаясь с онихофагией, а иногда и с трихотилломанией. Оно имеет те же патогенетические механизмы, что и другие дерматомании. Чаще всего оно обусловлено фрустрацией и носит аутоагрессивный характер. Хейломания бывает значительно реже, нежели онихофагия и трихотил-ломания. Закономерности динамики хейломании неотличимы от закономерностей динамики онихо-фагии.
 
Трихотилломания
 
В 1889 году французский дерматолог Франсуа-Анри Аллопо (1842-1919) сделал достоянием медицинской общественности историю болезни молодого человека, который страдал зудом волосистой части головы. Когда зуд становился нестерпимым, больной в аффекте горстями вырывал волосы. Это явление было названо трихотилломанией. С годами содержание этого термина принимало все более очерченный и ясный облик. Не всякое вырывание волос является трихотилломанией (слабоумный или кататоник, вырывая волосы под влиянием основной психопатологической симптоматики, являются страдающими псевдотрихотилломанией). Трихотилломания это специфическое расстройство, главным образом детского и подросткового возраста, которое проявляется в сознательном аутоагрессивном акте - в выдергивании волос. Именно такое понимание трихотилломании и сложилось в середине XX века - с тех пор оно неустанно конкретизируется.
 
Проанализировав почти все наиболее солидные публикации по трихотилломании, F. V. Mannino и R. A. Delgado (1969) отметили, что трихотилломания встречается у девочек чаще, чем у мальчиков, и главной причиной этого синдрома различных заболеваний являются дисгармоничные отношения между матерью и ребенком в раннем детстве. Авторы считают, что излечивается Трихотилломания лишь психотерапией (особенно психоаналитического толка).
 
В отечественной литературе первым описал это расстройство в 1918 году О. Б. Фельцман. Позже описывались отдельные наблюдения. Больше всего пациентов было проанализировано В. И. Гарбузовым (1971) - 15 - и В. М. Быковым (1983).
 
Существует альтернативная тенденция рассматривать трихотилломанию в рамках либо невроза навязчивых состояний, либо шизофрении. Действительно, именно при этих заболеваниях синдром трихотилломании регистрируется чаще всего, однако он может встречаться и в относительно изолированном виде - как системное психоневрологическое расстройство.
 
Мы наблюдали 40 пациентов (из них 29 женского пола) в возрасте 12-16 лет, которые проживали в разных городах и обращались к нам за помощью после многолетнего безуспешного лечения. Таким образом, мы имели дело с утяжеленным контингентом, который дает представление об относительно неблагоприятном варианте динамики трихотилломании.
 
У половины пациентов в детстве были другие дерматомании. Матери приблизительно половины пациентов отличались чрезмерной впечатлительностью, ранимостью, нервностью, тревожностью, повышенным чувством долга, они были очень аккуратны, педантичны, требовательны к себе, настойчивы, честолюбивы. Эти же свойства характера они воспитывали и у своих детей. Личностные особенности пациентов разного пола несколько различались. Характерологически больные женского пола с трихотилломанией были более однородными, главнейшей их чертой было ненасытное честолюбие и гиперсоциальность.
 
14-летняя больная была впервые в своей жизни показана психиатру в связи с жалобами родителей на то, что она выдергивает волосы из головы и бровей. Девочка отличница, в школе пользуется большим уважением, очень воспитанная, сдержанная, добросовестная, целеустремленная, все привыкла доводить до конца. Каких-либо жалоб на самочувствие или поведение нет: родителей беспокоило лишь одно - выдергивание волос.
 
Когда они привели дочь в кабинет, мы увидели высокую, нескладную, худую девушку, наглухо повязанную платком. Помимо платка, на голове была еще и шапка. Когда пациентке было предложено снять головные уборы, она категорически отказалась это сделать, схватилась руками за голову, чтобы помешать снять платок и шапку. Потом, когда увидала, что ее все-таки заставят снять головные уборы, она горько расплакалась, порывалась уйти из кабинета. Пришлось насильно снять головные уборы: голова была совершенно лысая, лишь в отдельных местах виднелись изломанные коротенькие волосики.
 
Больная рассказала, что с 10-летнего возраста после ссоры с учительницей она стала как бы наказывать себя тем, что ломала, а потом и выдергивала волосы. Вначале старалась, чтобы никто это не заметил, поэтому выдергивала волосы в разных местах головы. Однако вскоре почувствовала неудержимое стремление дергать волосы лишь в определенных участках головы: через 1-2 года ее голова стала похожа на некую клумбу: в отдельных местах волосы были выдернуты напрочь, в других - они были укорочены, в-третьих - были обычными. Больная практически постоянно носила косынку, но как только окружающие переставали за ней следить, она принималась выдергивать волосы. Самостоятельно справиться со своими ощущениями она не могла. Родители показали ее дерматологу, но тот расценил состояние девочки как распущенность и не рекомендовал какое-либо лечение.
 
Из-за выдергивания дочерью волос обстановка в семье резко ухудшилась: в течение 4-х лет дома были скандалы, родители ругали дочь, наказывали ее, запрещали выходить из дома ("чтоб не позорила семью"), требовали, чтобы она давала расписки, что более никогда не станет выдергивать волосы. Девочка плакала, стремилась не приходить домой, проводила много времени в библиотеке, где усиленно накручивала волосы на палец и потом выдергивала их. К этому времени больная не только выдергивала волосы, но и обнаружила, что когда дергала волосы, она уже не чувствовала боли, хотя прежде была очень чувствительна к боли. Чувствительность исчезала только на выдергивание волос: на все остальное сохранялась полностью. Если кто-то дотрагивался до головы, делал больно, то всегда чувствовала это. Более того: больная утверждала, что если кто-то чужой дергал ее за волосы (точнее, за остатки их), она чувствовала боль. Когда же сама делала это, боль исчезала.
 
Если первый этап болезни характеризовался усиленно тягой к волосам и выдергиванием без нарушений чувствительности и глотания волос, то второй этап отличался нарастанием потери чувствительности к выдергиванию волос. Затем наступил третий этап - этап трихофагии, т. е. поедания пациенткой своих собственных волос, выдернутых ею из головы, бровей, подмышек, лобковой области. Продолжительность каждого этапа была различной, не являлось также показателем и количество выдернутых волос. Мы наблюдали пациентов с тотальной алопецией, у которых не нарушалась чувствительность, и видели больных с едва заметными плешинами, у которых имела место трихофагия и другие нарушенные влечения.
 
У данной пациентки трихофагия носила очень выраженный характер, она получала удовольствие от съеденных собственных волос, никогда не было ни рвоты, ни тошноты. Прежде больная отличалась очень заметной брезгливостью, при одной только мысли, что в рот может попасть волос (в том числе собственный) у нее возникала неукротимая рвота. Тут же рвота исчезла лишь к поглощению собственных волос: на чужие волосы она реагировала так же, как и прежде.
 
Волосы поедала тайком, а потом и этого перестала стыдиться. Иногда возникало стремление позлить родителей: демонстративно брала в рот только что выдернутый волос, иногда снимала головные уборы и показывала родителям до какой степени безобразия она теперь довела свою голову.
 
Школьная успеваемость, контактность остались прежними. На вопросы окружающих, почему она выдергивает волосы, девочка отмалчивалась, а если от нее настоятельно требовали ответить на этот вопрос, принималась тихо плакать. Лишь в очень редких случаях, когда от нее часами требовали объяснения, отвечала, что не знает, в чем здесь дело.
 
Итак, голова больной постепенно превратилась в нечто пятнистое. Потом больная стала соединять плешинки, выдергивая волосы между очагами алопеции. Постепенно голова стала практически безволосой. Затем девочка принялась за брови, ресницы, волосы под мышками и на лобке. Когда все волосы на бровях и ресницах были выдернуты, но на лобке еще сохранялись, родители решили, что девочку следует показать психиатру: так в 14-летнем возрасте она попала в кабинет психиатра.
 
Во время беседы держалась отгороженно, отмалчивалась, на вопросы, касающиеся волос, старалась не отвечать: легко говорила на любые темы, кроме проблемы волос. Во всем, что не касалось волос, была совершенно нормальной девочкой.
 
"Я, конечно, не знаю, в чем тут дело, - говорила пациентка, - но выдергивания начались когда я обиделась на учительницу: та оскорбила меня, а я не могла ей ответить тем же, стала ругать себя, какая же я ничтожная, если не могу отомстить учительнице! Но ведь учителям не мстят - на то они и учителя. Что же мне было делать! Вот и появилось дерганье волос: вначале незаметно, потом явно, примерно через год потерялась чувствительность на голове, еще через год стала глотать волосы. Ни брезгливости, ни жалости к себе, ни гордости - ничего не было. Но порой ощущала себя такой ничтожной, такой никому не нужной, такой пошлой, что удивлялась, как это посторонние люди этого не замечают, почему они не наказывают меня за мою глупость и бездарность. С одной стороны, я все делала, чтобы учиться лучше всех и тем самым скрывать свои интеллектуальные недостатки, с другой - я как бы компенсировала это тем, что уродовала себя, расписывалась в своем бессилии, ничтожестве. Вырывала волосы и после этого чувствовала какое-то облегчение, будто камень с души сваливался. Чем больше страдали мои родители, видя, что я с собою делала, тем больше я радовалась в душе: они страдали, я из-за этого тоже страдала, мне было тяжело благодаря этому, поэтому я чувствовала, что наказываю себя самым изощренным способом, жалю в самую больную свою точку. Обычно у меня ровное или пониженное настроение (во всяком случае не повышенное), но когда я видела как мне нехорошо, как я сама ставлю себя в невыгодное положение, сама наказываю себя, на сердце становилось лучше.
 
Конечно, я не могла получать удовольствия от самого разжевывания и глотания волос. Но я понимала, что чем хуже я себе делаю, чем больше унижаю себя, чем более противоестественные вещи заставляю себя делать, тем больше я себя наказываю. Но вы спросите, за что я себя так корю и мучаю? Вряд ли это можно объяснить точно и полно. Тут имели значение разные причины: чувство собственной неполноценности, стремление самонаказать себя за свои слабости, промахи. Я всегда была слишком правильной, воспитанной, образцовой, всегда меня считали железной, сильной, несгибаемой. Не могла же я показать сверстницам, что я вовсе не такая сильная, что и у меня есть недостатки. Я старалась подавить в себе все слабости, быть выше своих недостатков. Мне хотелось показать всем пример по части самообладания. Римлянин Муций Сцивола руку себе сжег, чтоб продемонстрировать силу воли, а волосы выдергивать это куда проще".
 
Трихотилломания - очень часто болезнь честолюбивых отличниц и отличников, которым учеба дается нелегко, но которые одержимы страстью учиться лучше других. Многие из детей и подростков, страдающие трихотилломанией, это несостоявшиеся или недостаточно состоявшиеся лидеры, мучительно переживающие свои неудачи в лидерстве и наказывающие себя за эти неудачи.
 
Ретроспективно мы пытались выявить, что предшествовало манифесту трихотилломании. У каждого третьего-четвертого пациента с раннего детства родители отмечали сверхценное отношение к собственным волосам и ко всему напоминающему волосы (к сожалению, далеко не все родители были наблюдательны и точны в определениях, иначе не у 25-33% детей, страдающих трихотилломанией, а, наверное, у 90-100% определялось бы особое отношение к волосам). Порой это замечалось еще с 1-2-летнего возраста. Дети предпочитали играть со своими волосами и волосами родителей или других детей. Они держали руки в волосах, крутили волосы; если волос удавалось сломать, они хранили его, прятали его, пробовали на вкус, потом жевали. Эти дети любили игрушки с обильным ворсом, радовались, если могли запустить руки в ворс или в шерсть кошки либо собаки.
 
Когда такие дети становились постарше, они уже не только постоянно играли с волосами, но и любили вырывать их и нередко съедали. Родители рассматривали все это как шалости, как простительное чудачество и ни разу не били тревоги. Однако, когда родители замечали участки облысения на голове ребенка, они приходили в ужас и принимались наказывать сына или дочь за такие поступки. Лишь по прошествии некоторого времени, когда они убеждались, что от наказаний нет никакого толку, они обращались к врачам - вначале к дерматологу, потом к невропатологу и лишь спустя несколько месяцев или лет- к психиатру. Настроение родителей таких пациентов было безнадежно пессимистическим: большинство из них были заранее убеждены, что их сын или дочь страдает шизофренией, что лечение бесполезно, что ребенок закончит жизнь в доме инвалидов. Обращало на себя внимание то, что больные с трихотилломанией куда меньше переживали свою болезнь, чем их родители.
 
Переживание своего страдания - главнейший критерий диагностики неврозов. Есть ли он при трихотилломании? Автор не встречал ни одного случая трихотилломании, когда бы пациент по-невротически переживал свое расстройство. Больные не плакали, не искали помощи, не жаловались на свою болезнь. Все было совсем наоборот: они старались избегать любого разговора о выдергивании волос, стеснялись (да и то очень редко) не своей болезни, а того, что посторонние увидят обезображенную ими самими их голову. На все вопросы пациенты коротко отвечали: "не знаю, не помню, не задумывался, не могу сформулировать ответ". Этим больные были похожи не на пациентов с неврозами, а на больных с неврозоподобными и психо-патоподобными нарушениями.
 
Подобные ответы казались нелепыми, необъяснимыми, ведь давали их, как правило, больные, отлично успевавшие в школе, честолюбивые, начитанные, "с хорошо подвешенным языком". Поэтому у некоторых из них приходилось исключать шизофрению.
 
Трихофрения
 
Как было показано выше, данное расстройство не исчерпывается выдергиванием волос. Лица, страдающие подобным заболеванием, имеют особенности мышления, делающие этих пациентов не похожими на всех остальных здоровых и больных людей.
 
Как же именуется весь комплекс указанных нарушений, одним из внешних проявлений которого является выдергивание волос?
 
В современной медицинской терминологии не существует определения этого расстройства, кроме одного - известного лишь очень узкому кругу специалистов - эпонима.
 
В 1968 году был описан синдром Рапунцель - эта "разновидность непроходимости кишечника: наблюдается преимущественно у детей (при психопатии, олигофрении и др.) в связи с систематическим заглатыванием волос, в результате чего в тонком кишечнике образуется конгломерат, состоящий из волос (трихобезоар); если он достигает определенной величины, то развивается картина непроходимости кишечника. Лечение только оперативное".
 
E. D. Vaughan и соавт. указывают, что они образовали этот эпоним по имени одного из персонажей сказки братьев Гримм, но почему-то именуют - а вслед за ними и И. Р. Лазовские - этот персонаж в мужском роде. У братьев Гримм действительно есть сказка "Рапунцель" (Братья Гримм "Сказки", Минск, 1983, с. 34-38), главный герой ее - девушка с длинными волосами. Никакого намека на то, что Рапунцель глотала волосы, нет. Каким образом был образован подобный эпоним, неясно. Впрочем, многие названия в психиатрии и неврологии возникают случайно или вопреки какой-либо логике.
 
Какова нозологическая принадлежность синдрома Рапунцель? По нашему мнению, этот синдром патогенетически и иозологически неоднороден, как неоднородна и трихотилломания.
 
Синдром Рапунцель - не синоним трихотилломании, мы включаем трихотилломанию - как частное в общее - в синдром Рапунцель. Помимо трихотилломании в синдром Рапунцель входит трихо-фагия. Здесь трихотилломания является первым этапом, затем вслед за выдергиванием волос следует их заглатывание, а это может привести к образованию в кишечнике конгломерата волос (трихобезоар), вызывающего непроходимость кишечника. Венчает весь этот процесс частичное или полное исчезновение волос (дистрихия или атрихия).
 
Мы наблюдали лишь трех больных (все женского пола), у которых имел место трихобезоар, удаленный хирургическим путем. Трихобезоар имел место в 14-15-летнем возрасте.
 
Издавна в Иране и близлежащих странах волосяные камни, удаленные из желудка и кишечника, считались священными. Пропитанные солями фосфора, магния и т. д. эти камин спасали от отравлений, укуса змей, скорпионов и пр. Вера людей в целительную силу волосяных камней была столь велика, что благодаря этому волосяные камни действительно нередко помогали. Быть может, дело не только в слепой вере, но и в том, что волосяные камни обладают каким-то реальным полезным действием, являясь активным противоядием? Нет сомнений, что трнхобезоар в жизни встречается куда чаще, чем в практике хирургов или психиатров, ведь далеко не всегда конгломерат проглоченных волос может быть таким громоздким, чтобы вызывать непроходимость кишечника.
 
Как и трихотилломания, синдром Рапунцель может быть:
1) у больных разными степенями олигофрении, у которых с рождения имеет место грубое недоразвитие интеллекта и из-за неспособности усвоить правила человеческого общежития и поведения эти пациенты рвут и глотают собственные волосы; 
2) у пациентов с остаточными явлениями органического поражения головного мозга, у которых вследствие слабоумия разрушились высшие корковые функции и это привело к выдергиванию волос; 
3) у больных психопатией с расстройством влечений; 
4) у пациентов с грубым психопатоподобным синдромом разного геиеза, но без интеллектуального дефекта или психоза; 
5) у лиц с невротическими нарушениями (чаще в рамках невроза навязчивых состояний); 
6) у больных с эндореактивными нарушениями; 
7) у больных со смешанной патологией, состоящей из отдельных признаков указанных нарушений (смешанная форма синдрома Рапунцель); 
8) встречаются и недифференцированные, малоизученные, еще неописанные варианты синдрома Рапунцель. Например, может существовать вид этого расстройства, внутренним механизмом которого является сверхценная (стало быть, сознательная) реакция - в частности, стремление покончить с собою, вызывая непроходимость кишечника.
 
Итак, выдергиванием волос (трихотилломанией) не исчерпывается весь комплекс нарушений, именуемый данным термином. Поэтому понадобился какой-то обобщенный термин, включающий в себя всю совокупность и этапность динамики психопатологической симптоматики - так родился синдром Рапунцель. Мы считаем более правильным не пользоваться указанным эпонимом, тем более, что он образован совершенно неверно. Мы предлагаем именовать весь комплекс нарушений трихофренией. Синдром трихофрении куда более точно отражает сущность указанного явления, нежели эпоним, взятый из сказок братьев Гримм; он подчеркивает, что вся психическая деятельность такого пациента подчинена одной страсти - собственным волосам. Еще не заболев, такие люди уделяют своим волосам большое внимание (тут механизм доминирования, а потом сверхценный), затем наступает парано-яльный бред или невротический конфликт, следствием которого является выдергивание волос, а в ряде случаев трихофагия и трихобезоар.
 
И в субклинической, и в клинической стадии особое отношение к собственным волосам является тем стержнем, на который нанизываются все остальные симптомы. Вне проблемы волос большинство таких пациентов выглядят вполне благополучными людьми.
 
Невротическая алопеция
 
Согласно "Энциклопедическому словарю медицинских терминов" (М., т. I, 1982, с. 41) "алопеция (... син. атрихия, атрихоз, облысение...) - стойкое или временное, полное или частичное выпадение (отсутствие) волос". Далее авторы словаря приводят 40 вариантов алопеции (в том числе и невротическую алопецию).
Традиционно психиатры именуют алопецией облысение, т. е. процесс, затрагивающий волосяной покров головы. Когда же речь идет об отсутствии волос на бровях, ресницах, подмышкой и уж тем более на руках, ногах и лобке, тут мнения расходятся; как обозначать это явление фактически, неизвестно.
 
Мы предлагаем сохранить термин алопеция для обозначения утраты волос на голове и лице. Когда же речь идет об отсутствии волос не только на голове, бровях, ресницах, в носовых ходах, но и во всех остальных частях тела, мы предпочитаем говорить об атрихии.
 
В приложении к тематике нашей книги атрихия может быть третьим, самым тяжелым, этапом трихофрении. Теоретически возможна вне рамок трихофрении и невротическая атрихия, т. е. полное исчезновение волосяного покрова после психического потрясения или хронической психической травматизации.
 
Мы наблюдали трех мальчиков в возрасте 8- 11 лет, у которых выпали волосы с головы (брови, ресницы и т. д. сохранились полностью) после психической травмы. Больные активно искали помощи, остро переживали случившееся с ними, мучались от своей невротической алопеции, т. е. вели себя как больные неврозом, а не трихофренией.
 
Возникновение невротической алопеции следовало за психической травмой шокового или субшокового характера, сопровождалось невротической триадой. Затем общеневротические расстройства редуцировались и картина болезни фактически исчерпывалась лишь невротической алопецией, а также некоторыми иными системными психоневрологическими расстройствами.
 
Когда этот больной попал ко мне на консультацию, ему было 9 лет. Мать привела его по поводу тиков и заикания, возникших в 4-5-летнем возрасте и носивших, как потом выяснилось, неврозоподобный резидуально-органический характер. Больной равнодушно относился к этим расстройствам и лишь на словах стремился от них избавиться. Это был избалованный, упитанный, эйфоричный гипогенитал, инфантильно воспринимавший все, кроме одного... своего полного облысения. Уж это он переживал остро, тонко, искал помощи, му-чался от того, что врачи не обещали ему выздоровления.
 
В 7-летнем возрасте у этого трусливого, болтливого и впечатлительного мальчика случился приступ аппендицита. Больного немедленно отправили на операционный стол, аппендикс удалили.
 
На 9 день после операции у мальчика выпали почти все волосы на голове. Что же случилось?
 
Операцию он переживал очень тяжело: отказывался от нее, плакал, ночью не мог заснуть, "с горя много ел". Незадолго до этого у его бабушки обнаружили рак кишечника, сделали пробную лапоратомию, дальнейшую операцию решили но проводить. Наш пациент очень любил бабушку и вдруг на 9 день после операции он узнал, что она скончалась. У него развился страх смерти, не спал, не ел, постоянно плакал. К вечеру у него стали выпадать волосы с головы. Уже через день волос на голове не было и в помине.
 
Через 5-6 дней мальчик успокоился, перестал плакать, еще через 5-6 дней сон и аппетит полностью восстановились, исчезли все нарушения, кроме одного - полного отсутствия волос на голове.
 
Начались хождения по дерматологам, те объясняли все "нервами", назначали множество процедур и таблеток, провели в общей сложности около ста сеансов гипноза и затем заявили, что мальчик неизлечим. Родители махнули рукой на алопецию и перестали обращаться к дерматологам.
 
Ко мне, как читатель уже знает, они обращались по причинам, ничего общего с невротической алопецией не имевших. Более того, когда я завел разговор о необходимости лечить алопецию, родители категорически отказались: "нечего травить сына, он и без того тонну лекарств проглотил: от облысения никто еще не умирал и инвалидом не становился".
 
Мальчик был умен, искал помощи в лечении алопеции (но не тиков и заикания!). Каких-либо специфических свойств характера у него замечено не было. Лечение этому больному я не проводил, как и остальным двум.
В парижском журнале "Rev. Neuropsychiatr. infant." (1983, № 4, p. 181 - 187) была опубликована статья М. F. de Heuzey "Психопатологическое исследование 60 детей и подростков, болевших выпадением волос". В среднем в б лет они обратились к детскому психиатру в связи с выпадением волос разного происхождения, но главным образом психогенного, системных психоневрологических расстройств (они отмечались у 21 пациента), депрессии и пр. Все больные наблюдались в среднем 10 лет.
 
У всех пациентов имелась психопатологическая симптоматика, не достигавшая психотического уровня. Почти у 40% имелись субдепрессивные и депрессивные эпизоды, чрезмерная тревожность. Каких-либо специфических особенностей личности у этих пациентов не обнаружено.
 
Автор указывает, что лечить таких больных должны психотерепевты-дерматологи, но и тут успех не гарантирован: лишь у 17 пациентов из шестидесяти наступило улучшение.
 
Видимо, алопеции встречаются в практике детского психиатра очень редко: за 1968-81 годы французский автор наблюдал лишь 60 пациентов.
 
Как бы там ни было, дерматомании нельзя сводить только к трихотилломании, последняя имеет неодинаковые механизмы, различную (но в общем положительную) динамику и является частью трихофрении.
 
Если при большинстве трихофрении преобладают механизмы нарушенных влечений, то для невротической алопеции свойственно типичное невротическое переживание, преформированное личностными особенностями пациента, особенно маленького, у которого все рудиментарно, фрагментарно, изменчиво - по сравнению, конечно, со взрослыми пациентами.
 
В неврозологии, как и вообще в медицине, много гипотез, легенд, слухов, устоявшихся мнений, правильность которых никто не удосужился проверить. В частности, считается, что есть некая взаимосвязь между левшеством и патологией в виде системных нарушений. Кто эту связь обнаружил и доказал, неизвестно. Если посмотреть, какой рукой пишут президенты США второй половины XX века, т. е. периода наивысшего расцвета этой страны, то можно подумать, что этим государством правят только левши, но никто из них, кстати, не производил впечатления невротика. Левшество не путевка на Парнас, но и не направление к психиатру.
 
Нет также никаких доказательств, что к появлению системных психоневрологических расстройств обязательно приводят дефекты характера, сексуальные пристрастия или одаренность в чем-то (отсылаю любознательных читателей к моим книгам- особенно к "Тяжелым людям" (М., 1993).
 
Нельзя считать, что больные с системными психоневрологическими расстройствами больше сбиваются в стаи, нежели иные люди: тяга людей друг к другу не специфична только для лиц с теми или иными расстройствами, хотя, конечно, аутисты не любят общества, а психопатов само общество сторонится.
 
Чем демократичнее страна, чем больше она дает своим гражданам возможности для наиболее полного самовыражения, тем чаще будут образовываться разные группы, партии, секты. Не описано еще ни одной группы, которая бы целиком состояла из невротиков, хотя в любых объединениях их хватает - как и вообще в жизни. Короче говоря, специфических для пациентов, обсуждаемых в моей книге, групп нет. Но сект (в том числе психотерапевтических и религиозных, а чаще смешанных) много. И в них немало психически больных людей. Всем сектам свойственен культ вождя, безоглядное поклонение лидерам, оторванность от жизни, вера в некие абстрактные идеи, подозрительность и мессианские настроения. Всегда поражает, как вроде бы нормальные люди могут сходить с ума под влиянием внутригрупповых отношений и власти лидера - как правило, параноика или явного проходимца.
 
Внутригрупповое безумие страшнее болезней, о которых я пишу, когда заболевают большие массы населения, нередко единственными более или менее здоровыми оказываются лишь мои пациенты.