Миастения

Миастения – это тяжелое хроническое заболевание, которое проявляется ненормальной слабостью мышц. Данная патология имеет медленное прогрессирующее течение. Больными чаще всего являются дети.

Причины возникновения миастении

Форма болезни "гравис" является наследственной патологией. Окончательно процесс ее появления еще не изучен, однако есть данные о том, что в основе миастении лежит дефект гена, ответственного за правильное функционирование мионевральных синапсов.

В норме нервно-мышечная передача осуществляется следующим образом:

  • 1. Сигнал приходит по нерву;
  •  
  • 2. Из его окончания в синаптическую щель выделяется медиатор;
  •  
  • 3. Ацетилхолин подходит к мышце и соединяется с рецепторами;
  •  
  • 4. В мышечном волокне запускаются биохимические процессы, и оно сокращается;
  •  
  • 5. После этого лишний медиатор расщепляется специальным ферментом - ацетилхолинэстеразой.

При наличии заболевания этот процесс нарушается.

На данный момент выделяются следующие основные причины миастении у детей:

  • 1. Нарушение биохимических процессов в синапсах, возникающие при патологическом изменении гипоталамуса и тимуса;
  •  
  • 2. Атака тимуса клетками собственного иммунитета (аутоиммунная реакция), вследствие чего снижается синтез и повышается расщепление ацетилхолина.
  •  

Дополнительными условиями при диагнозе болезни,  осложняющими прогноз, являются стресс, частые ОРВИ, патологии иммунитета.

Мышечная миастения: симптомы заболевания

Основным симптомом миастении является слабость мышц. Они быстро утомляются, не способны долго работать. Особенно заметен этот признак при совершении повторных движений.

Продолжительный отдых восстанавливает нормальное функционирование мышц. Например, после ночного сна пациент не замечает никаких проявлений заболевания, однако через некоторое время симптомы начинают постепенно нарастать.

Миастения гравис: формы, симптомы, прогнозы

Клиника миастении проявляется по-разному ввиду наличия нескольких разновидностей патологии. Выделяют 3 формы:

  • 1. бульбарную;
  • 2. глазную;
  • 3. генерализованную.

Бульбарная форма поражает одноименную группу мышц. Они отвечают за жевание и глотание, поэтому при такой патологии значительно изменяется голос пациента: речь становится хриплой, тихой, иногда вообще беззвучной.

Глазная миастения имеет симптомы, проявляющиеся на комплексе глазных мускулов: наружных, круговой и мышцы, поднимающей веко. Пациент с миастенией глаза не может полностью раскрыть его из-за того, что пораженные мускулы не могут поднять веко.

Синдромы генерализованной миастении последовательно захватывают глазодвигательные, мимические, шейные мышцы. При этом на лице возникают морщины и натянутая улыбка. Пациенту сложно вертикально держать голову из-за слабости шеи.

Дальнейшее прогрессирование захватывает мышцы рук и ног, больной почти не может ходить и свободно двигаться. Из-за того, что на мышцы нет нагрузки, они через некоторое время атрофируются. По общей статистике, генерализованная форма миастении встречается чаще всего.

Отдельно стоит упомянуть тяжелую форму миастении, которая сопровождается кризами. Они представляют собой мгновенные приступы прекращения работы глоточных и дыхательных мышц. Такой синдром является прямой угрозой жизни пациента, так как грудная клетка прекращает движение, и кислород не поступает в кровь. При отсутствии своевременного лечения пациент может умереть от дыхательной недостаточности.

Где лечить миастению у детей и взрослых?

Миастения гравис – это серьезная патология, которая требует вмешательства врачей. Диагностировать ее можно на основании следующих результатов:

  • Электромиография, которая указывает на наличие миастенической реакции;
  •  
  • Положительная прозериновая проба, которая представляет собой внутримышечное введение препаратов, являющихся антагонистами холинэстеразы;
  •  
  • Серологическое исследование, обнаружившее в крови пациента антитела к рецепторам для ацетилхолина;
  •  
  • Тимома (опухоль вилочковой железы) на компьютерной томографии.

Главным тестом, на основании которого ставится окончательный диагноз, является прозериновая проба при миастении.

Нужно правильно подобрать хорошую клинику, где вам точно поставят диагноз - мышечная миастения и назначат лечение и терапию по новым стандартам. Именно такого подхода придерживаются в клинике «Невро-Мед». Лечение в первую очередь включает постоянное введение антихолинэстеразных средств.

При этом обязательно нужно соблюдать указанные врачом дозировки, ведь при превышении дозы развивается холинергический криз, основными признаками которого являются брадикардия, судороги, миоз, боли в животе. При впадении пациента в кризовое состояние терапия предполагает немедленное введение атропина.

Конкретный выбор антагониста ацетилхолинэстеразы определяется тяжестью течения болезни. Пациенту назначаются прозерин, оксазил, калимин или галантамин. Псевдопаралитическая миастения дополнительно требует поддерживающей терапии солями калия и спиронолактоном.

При тяжелой форме выписываются цитостатики и глюкокортикоиды для подавления иммунитета. Если причина заболевания в тимоме, то ее удаляют оперативным путем. Миастенический криз купируется с помощью плазмафереза, ИВЛ, эфедрина, прозерина и препаратов иммуноглобулинов человека.

Болезнь в форме "гравис" - это тяжелое наследственное заболевание, требующее соответствующей терапии. Лечение и диагностика в центре миастении в Москве поможет больному вести полноценную жизнь.

В клинике «Невро-Мед» пациентов с ервно-мышечными заболеваниями консультирует врач высшей категории, кандидат медицинских наук Елена Константиновна Сепп.