Дисметаболические и метаболические нарушения функции нервной системы

Раздел III

Дисметаболические и токсико-метаболические нарушения функции нервной системы

III. A) Преходящие нарушения обмена веществ

Р 57.0; Р 57.8; Р 57.9 Ядерная желтуха (билирубиновая энцефалопатия)

а) Основным повреждающим фактором является критический уровень непрямого билирубина в крови. Причины гипербилирубинемии различны (изоиммунизация, гемолиз, кровотечения, инфекции, полицитемия, поражения печени и др.).

Предрасполагающими факторами являются: недоношенность, незрелость, гипоальбуминемия, гипоксия-ишемия, внутричерепные кровоизлияния, ятрогении и инфекции.

б) Три фазы клинического течения:

• Глубокое угнетение с нарастающей гипотонией, апноэ, в 50% случаев, при сопутствующей церебральной ишемии - судороги.
• Экстензорная гипертония (опистотонус), симптом "заходящего солнца" (парез взора вверх), немодулированный крик, гипомимия, гипертермия (в 80%).
• Смена мышечной гипертонии гипотонией, прогрессирующая гипотрофия, индуцированные дистонические атаки.

в) Повышение концентрации фракции непрямого билирубина в крови до токсического уровня (от 170 до 340 ммоль/л в зависимости от предрасполагающих факторов)

НСГ, КТ, МРТ, ДЭГ - не информативны в остром периоде.

СМЖ - нет специфических изменений.

Р 70 Гипогликемия

(наиболее распространенный вариант транзиторных метаболических нарушений)

а) Основными повреждающими факторами являются критически низкие уровни глюкозы в крови. Причины гипогликемии у новорожденных различны (диабет матери, гестационный диабет, ятрогения и др.).

Предрасполагающие факторы: гипоксия-ишемия, асфиксия недоношенность, незрелость и др.

б) Варианты течения:

• Бессимптомное в 80% (в основном у недоношенных);
• У 20% новорожденных периодическая смена возбуждения угнетением, мышечная гипотония,
• судороги, апноэ и другие нарушения дыхания.

в) Основным диагностическим критерием является снижение уровня глюкозы в крови ниже 2 ммоль/л.

НСГ, КТ, МРТ - не информативны в остром периоде.

ДЭГ - увеличение скорости кровотока по магистральным артериям.

СМЖ - давление нормальное или повышено, клеточный состав не изменен, уровень белка в норме, концентрация глюкозы ниже 1 ммоль/л

Р 71 Гипокальциемия, гипо- и гипермагниемия,

Р 74.1 Р 74.2 Гипо- и гипернатриемия

а) Наиболее характерны для недоношенных, незрелых новорожденных, перенесших внутриутробную гипоксию и асфиксию при рождении, находящихся в критическом состоянии, церебральными сосудистыми повреждениями, от матерей с эндокринной патологией.

б) Широкая вариабельность неврологических проявлений от таких тяжелых, как кома или судороги, до минимальных - гипервозбудимость, тремор или полного их отсутствия.

в) Критериями диагностики являются:

• Снижение уровня общего Са ниже - 1,75 ммоль/л или ионизированного Са - ниже 0,75 ммоль/л;
• Снижение уровня Мg до 0,62 - 0,72 ммоль/л,
• Гипермагнеземия при уровне Mg 2,47-3,29 ммоль/л, а остановка дыхания и кома развивается при уровне 4,9 - 7,0 ммоль/л.;
• Гипернатриемия диагностируется при уровне Na свыше 145 ммоль/л, а гипонатриемия при уровне 135 ммоль/л. в крови.

III. Б) Р 04 - Р 04.4 Токсико-метаболические нарушения

функций нервной системы

а) Токсические поражения нервной системы у плода и новорожденных, возникающие при применении анестезии и анальгезирующих средств у матери во время беременности, родов и родоразрешении, прием матерью опиатов и транквилизаторов, потребление табака, алкоголя, наркотиков и других препаратов в перинатальном периоде, вызывающих зависимость.

б) При хронической интоксикации в течение беременности в клинической картине у новорожденных преобладают признаки абстененции (лекарственной зависимости) в виде:

• Симптомов возбуждения, повышенной реакции на внешние стимулы (тактильные, слуховые, световые и т.д.);
• Судороги ;

При родоразрешении на фоне введения матери наркотических анестетиков, транквилизаторов, проведении наркоза, у новорожденных возможно возникновение транзиторного синдрома лекарственной депрессии, в отдельных случаях, вплоть до развития комы.

в) Диагностическими критериями являются данные анамнеза, динамика клинической картины и токсикологический скрининг.

Раздел IV

Поражения центральной нервной системы при

инфекционных заболеваниях перинатального периода

IV. А) Р 35; Р 37.1; А 50.0 Поражение ЦНС при внутриутробных инфекциях

(TORCH - синдром)

При повреждении в эмбриональном и раннем фетальном периодах возникают аномалии развития ЦНС, самопроизвольные аборты или мертворождение, что не рассматривается в данной классификации.

В позднем фетальном, интранатальном и неонатальном периодах поражение мозга характеризуется воспалительными изменениями по типу менингита, менингоэнцефалита, энцефалита, перивентрикулита. Данные изменения могут быть изолированными, либо - проявлениями генерализованных форм TORCH инфекций.

Частота инфицирования плода и новорожденного составляет от 10 до 75%, однако только у 0,2-10% выявляются признаки поражения ЦНС.

а) Лабораторно подтвержденное заболевание или носительство возбудителя (-лей) из группы TORCH инфекций у матери, либо косвенные факторы, позволяющие заподозрить данные состояния: привычное не вынашивание, угроза прерывания, признаки острого инфекционного заболевания, указания на использование иммуносупрессоров, переливание крови или ее препаратов во время настоящей беременности, задержка внутриутробного развития плода, недоношенность.

б) Клинические неврологические нарушения могут наблюдаться сразу после рождения или быть отставленными на более поздний период. Это зависит от времени заражения плода и новорожденного, этиологии заболевания, преимущественной тропности возбудителя к оболочкам, ткани мозга или сосудам.

• Энцефалиты (герпетический, цитомегаловирусный, токсоплазменный, краснушный, Коксаки В): изменение церебральной активности от гипервозбудимости до развития комы, судороги, очаговые симптомы.
• Менингиты (энтеровирусный, сифилитический): гиперестезия, выбухание родничков, расхождение черепных швов, гипервозбудимость, срывания, рвота, судороги. При менингитах сифилитической этиологии (преимущественно базальной локализации) наблюдается поражение черепных нервов.
• Менингоэнцефалиты - наиболее характерны для тяжелых форм TORCH - инфекций у новорожденных.
• При генерализованных формах TORCH- инфекций неврологические нарушения могут развиваться параллельно или вслед за обще инфекционной или другой специфической для конкретного заболевания симптоматикой (например хориоретинит с очаговой депигментацией при краснухе и тд.)

в) При энцефалитах - давление СМЖ незначительно повышено, уровень белка нормальный или повышен, плеоцитоз незначительный преимущественно лимфоцитарный, уровень сахара нормальный или снижен.

При менингитах - давление СМЖ повышено, уровень белка нормальный или повышен, плеоцитоз преимущественно лимфоцитарный, уровень сахара нормальный или снижен.

Этиологический диагноз ставится на основании: выделения вируса, электронной микроскопии, определения вирусного антигена (полимеразная цепная реакция - ПЦР) в биологических жидкостях, иммуноферментных методов - определение специфических иммуноглобулинов IgM и IgG, иммунофлюроосцентных реакций, РНА, РНГА, РСК, РИФ, РИБТ, латекс агглютинации и др.

НСГ, КТ, МРТ - позволяют выявить очаги структурных изменений в паренхиме мозга,

(очаги повышенной плотности, множественные кистозные полости, гидроцефалия, вентрикулит кальцификаты и др.). Формирование различных типов гидроцефалии.

ДЭГ - в острой стадии генерализованных герпетических энцефалитов регистрируется "паралич" основных артерий мозга.

IV. Б) Р 36; Р 37.2; Р 37.5 Поражение ЦНС при неонатальном сепсисе

Заболеваемость гнойным менингитом у новорожденных детей составляет 0,1-0,5 на 1000 живорожденных, 80% всех случаев гнойных менингитов приходится на недоношенных детей.

а) Заражение плода происходит от беременных женщин (трансплацентарно или контактным путем) с острой бактериальной инфекций или имеющей хронические очаги. Предрасполагающими факторами являются: безводный период более 12 ч, хорионамнионит, плацентит, недоношенность, морфо-функциональная незрелость и др.

Подавляющее большинство поздних менингитов вызываются нозокомиальными микроорганизмами (госпитальная флора). Предрасполагающими условиями для их развития являются: длительная ИВЛ, катетеризация центральных вен, наличие у ребенка других очагов инфекции, иммуносупрессия.

б) Врожденные менингиты, менингоэнцефалиты (ранние неонатальные) - развиваются в первые 72 часа, поздние (постнатальные) - с 4-5 дня жизни.

Гнойные менингиты, менингоэнцефалиты являются в основном проявлением бактериального сепсиса.

Грибковые и листериозные менингиты развиваются как осложнения соответствующих генерализованных инфекций.

Клиническая манифестация менингита вариабельна. Чаще на фоне проявлений текущего септического процесса появляется выбухание и напряжение родничка, поза с запрокидыванием головы. Прогрессивно нарушается церебральная активность от резко выраженного возбуждения с гиперестезией до глубокого угнетения.

Развитие комы, присоединение судорог и очаговых неврологических симптомов свидетельствует о вовлечении в процесс мозговой паренхимы.

Грибковые менингиты имеют подострое течение с постепенным развитием гидроцефалии, в связи, с чем поздно диагностируется, характеризуются упорным течением, иногда осложняется развитием перивентрикулитов, микро абсцессов полушарий мозга и мозжечка.

в) Основным диагностическим критерием являются характерные изменения СМЖ.

Давление ликвора повышено, цвет и прозрачность зависят от количества клеток и концентрации белка; плеоцитоз высокий (от 35-40 до нескольких тысяч в 1 мкл³).

В начальной стадии заболевания плеоцитоз носит смешанный, а затем преимущественно нейтрофильный характер; содержание белка повышено, сахара и хлоридов - снижено.

При микроскопии мазка, окрашенного по Граму, можно выявить возбудителя. По результатам посева ликвора уточняется этиология менингита.

НСГ, КТ, МРТ, ДЭГ - не являются эффективными методами ранней диагностики менингита или менингоэнцефалита, но позволяют диагностировать сопутствующие им осложнения, отдифференцировать от других церебральных поражений.

Приложение

Перечень нозологических форм

и отдельных синдромов у новорожденных по МКБ 10

P 04 Поражения плода и новорожденного, обусловленные воздействием вредных веществ, проникающих через плаценту или грудное молоко

Включены: нетератогенные эффекты воздействия веществ, проникающих через плаценту

Исключены: врожденные аномалии (Q 00-Q 99) желтуха новорожденных, обусловленная гемолизом, вызванным лекарственными или токсичными средствами, введенными матери (P 58.4)

P 04.0 Поражения плода и новорожденного, обусловленные применением анестезии и аналгезирующих средств у матери во время беременности, родов и родоразрешения

Реакции и интоксикации, вызванные введением матери опиатов и транквилизаторов во время родов и родоразрешения

P 04.2 Поражения плода и новорожденного, обусловленные потреблением табака матерью

P 04.3 Поражения плода и новорожденного, обусловленные потреблением алкоголя матерью

Исключен: алкогольный синдром у плода (Q 86.0)

P 04.4 Поражения плода и новорожденного, обусловленные употреблением матерью наркотических средств

Исключены: обусловленные применением анестезии и аналгезирующих средств у матери (P 04.0) симптомы абстиненции у новорожденного, обусловленные наркоманией матери (P 96.1)

P 10 Разрыв внутричерепных тканей и кровоизлияние вследствие родовой травмы

Исключены: внутричерепное кровоизлияние у плода или новорожденного:

• БДУ (P52.9)
• обусловленное аноксией или гипоксией (P52.-)

P 10.0 Субдуральное кровоизлияние при родовой травме

Субдуральная гематома (локализованная) при родовой травме

Исключено: субдуральное кровоизлияние, сопровождающее разрыв мозжечкового намета (P10.4)

P 10.1 Кровоизлияние в мозг при родовой травме

P 10.2 Кровоизлияние в желудочек мозга при родовой травме

P 10.3 Субарахноидальное кровоизлияние при родовой травме

P 10.4 Pазрыв мозжечкового намета при родовой травме

P 10.8 Другие внутричерепные разрывы и кровоизлияния при родовой травме

P 10.9 Внутричерепные разрывы и кровоизлияния при родовой травме неуточненные

P 11 Другие родовые травмы центральной нервной системы

P 11.0 Отек мозга при родовой травме

P 11.1 Другие уточненные поражения мозга при родовой травме

P 11.2 Неуточненные поражения мозга при родовой травме

P 11.3 Поражение лицевого нерва при родовой травме

Паралич лицевого нерва при родовой травме

P 11.4 Поражение других черепных нервов при родовой травме

P 11.5 Повреждение позвоночника и спинного мозга при родовой травме

Перелом позвоночника при родовой травме

P 11.9 Поражение центральной нервной системы при родовой травме неуточненное

P 14 Родовая травма периферической нервной системы

P 14.0 Паралич Эрба при родовой травме

P 14.1 Паралич Клюмпке при родовой травме

P 14.2 Паралич диафрагмального нерва при родовой травме

P 14.3 Другие родовые травмы плечевого сплетения

P 14.8 Родовые травмы других отделов периферической нервной системы

P 14.9 Родовая травма периферических нервов неуточненных

P 28 Другие респираторные нарушения, возникшие в перинатальном периоде

Исключены: врожденные аномалии органов дыхания (Q 30-Q 34)

P 28.4 Другие типы апноэ у новорожденного

Р 35 Врожденные вирусные болезни

P 35.0 Синдром врожденной краснухи

P 35.1 Врожденная цитомегаловирусная инфекция

P 35.2 Врожденная инфекция, вызванная вирусом простого герпеса [Herpes simplex]

P 35.8 Другие врожденные вирусные инфекции

Врожденная ветряная оспа

P 35.9 Врожденная вирусная болезнь неуточненная

Р 36 Бактериальный сепсис новорожденного

P 36.0 Сепсис новорожденного, обусловленный стрептококком группы В

Р 36.1 Сепсис новорожденного, обусловленный другими и неуточненными стрептококками

P 36.2 Сепсис новорожденного, обусловленный золотистым стафилококком

P 36.3 Сепсис новорожденного, обусловленный другими и неуточненными стафилококками

P 36.4 Сепсис новорожденного, обусловленный кишечной палочкой

P 36.5 Сепсис новорожденного, обусловленный анаэробными микроорганизмами

P 36.8 Сепсис новорожденного, обусловленный другими бактериальными агентами

P 36.9 Бактериальный сепсис новорожденного неуточненный

Р 37 Другие врожденные паразитарные болезни

P 37.1 Врожденный токсоплазмоз

Гидроцефалия, обусловленная врожденным токсоплазмозом

P 37.2 Неонатальный (диссеминированный) листериоз

P 37.5 Кандидоз новорожденного

P 37.8 Другие уточненные врожденные инфекционные и паразитарные болезни

P 37.9 Врожденная инфекционная или паразитарная болезнь неуточненная

P 39.9 Инфекция, специфичная для перинатального периода, неуточненная

Р 52 Внутричерепное нетравматическое кровоизлияние у плода и новорожденного

P 52.0 Внутрижелудочковое кровоизлияние (нетравматическое) 1-й степени у плода и новорожденного Субэпендимальное кровоизлияние (без распространения в желудочки мозга)

P 52.1 Внутрижелудочковое (нетравматическое) кровоизлияние 2-й степени у плода и новорожденного Субэпендимальное кровоизлияние с распространением в желудочки мозга

P 52.2 Внутрижелудочковое (нетравматическое) кровоизлияние 3-й степени у плода и новорожденного Субэпендимальное кровоизлияние с распространением в желудочки и ткани мозг

P 52.3 Неуточненное внутрижелудочковое (нетравматическое) кровоизлияние у плода и новорожденного

P 52.4 Кровоизлияние в мозг (нетравматическое) у плода и новорожденного

P 52.5 Субарахноидальное (нетравматическое) кровоизлияние у плода и новорожденного

P 52.6 Кровоизлияние в мозжечок и заднюю черепную ямку (нетравматическое) у плода и новорожденного

P 52.8 Другие внутричерепные (нетравматические) кровоизлияния у плода и новорож-денного

P 52.9 Внутричерепное (нетравматическое) кровоизлияние у плода и новорожденного неуточненное

P 57 Ядерная желтуха

P 57.0 Ядерная желтуха, обусловленная изоиммунизацией

P 57.8 Другие уточненные формы ядерной желтухи

Исключен: синдром Криглера-Найяра (Е80.5)

P 57.9 Ядерная желтуха неуточненная

Р 70 Преходящие нарушения углеводного обмена

у плода и новорожденного

P 70.1 Синдром новорожденного от матери, страдающей диабетом

Сахарный диабет (развившийся до беременности) у матери, поражающий плод или новорожденного (с гипогликемией)

P 70.2 Сахарный диабет новорожденных

P 70.3 Ятрогенная неонатальная гипогликемия

P 70.4 Другие неонатальные гипогликемии Преходящая неонатальная гипогликемия

P 70.8 Другие преходящие нарушения углеводного обмена у плода и новорожденного

P 70.9 Преходящее нарушение углеводного обмена у плода и новорожденного неуточненное

Р 71 Преходящие неонатальные нарушения обмена кальция и магния

P 71.1 Другие формы неонатальной гипокальциемии

Исключен: неонатальный гипопаратиреоз (P 71.4)

P 71.2 Неонатальная гипомагниемия

P 71.3 Неонатальная тетания без дефицита кальция и магния

Неонатальная тетания БДУ

P 71.8 Другие преходящие неонатальные нарушения обмена кальция и магния

P 71.9 Преходящее неонатальное нарушение обмена кальция и магния неуточненное

Р 74 Другие преходящие неонатальные нарушения водно-солевого обмена

P 74.1 Дегидратация у новорожденного

P 74.2 Дисбаланс натрия у новорожденного

P 74.4 Другие преходящие нарушения водно-солевого обмена у новорожденного

P 74.8 Другие преходящие нарушения обмена веществ у новорожденного

P 74.9 Преходящее нарушение обмена веществ у новорожденного неуточненное

P 90 Судороги новорожденного

Исключены : легкие судороги новорожденного (семейные) (Q 40.3)

Р 91 Другие нарушения церебрального статуса новорожденного

P 91.0 Ишемия мозга

P 91.1 Перивентрикулярные кисты (приобретенные) у новорожденного

P 91.2 Церебральная лейкомаляция у новорожденного

P 91.3 Церебральная возбудимость новорожденного

P 91.4 Церебральная депрессия у новорожденного

P 91.5 Неонатальная кома

P 91.8 Другие уточненные нарушения со стороны мозга у новорожденного

P 91.9 Нарушение со стороны мозга у новорожденного неуточненное

P 94 Нарушения мышечного тонуса новорожденного

P 94.0 Преходящая тяжелая миастения новорожденного

Исключена : тяжелая миастения (Q 70.0)

P 94.1 Врожденный гипертонус

P 94.2 Врожденный гипотонус Синдром неспецифической вялости ребенка

P 94.8 Другие нарушения мышечного тонуса новорожденного

P 94.9 Нарушение мышечного тонуса новорожденного неуточненное

P 96 Другие нарушения, возникшие в перинатальном периоде

P 96.1 Симптомы лекарственной абстиненции у новорожденного, обусловленные наркоманией матери

Синдром абстиненции у младенца, обусловленный наркоманией матери

Исключены: лекарственные реакции и интоксикации, обусловленные введением матери опитов и транквилизаторов

P 96.2 Симптомы абстиненции после введения лекарственных средств новорожденному

P 96.8 Другие уточненные нарушения, возникшие в перинатальном периоде

<< Назад