Детский церебральный паралич

Перинатальным, т.е. околородовым, периодом называют период начинающийся с 28-йнедели внутриутробного развития и продолжающийся до 8-го дня жизни после рождения. Опасность тяжелых неврологических повреждений в это время значительно большая, чем в последуюшие несколько десятилетий жизни человека, причем некоторые из них могут стать причиной тяжелых психосоматических нарушений и неполноценности интеллекта.Термин "перинатальная медицина" может быть принят с оговоркой о необходимости понимать его более широко, чем это определяется его буквальным значением.

Перинатальная медицина призвана способствовать тому, чтобы дети рождались здоровыми и были обеспечены разносторонней медицинской помощью на современном уровне до, во время и после рождения.

Перинатология призвана изучать определенный возрастной период жизни человека, что обусловливает необходимость участия в ней различных специалистов.

Термин - "детские церебральные параличи" - общий для разных по этиологии и патогенезу поражений мозга, развивающихся внутриутробно, в период родов или в первые месяцы жизни.

При ДЦП может отсутствовать истинный паралич, т.е. потеря подвижности, но всегда имеется какое-либо нарушение контроля над движением. У больного расстроены не только двигательные, но и постуральные механизмы, которые ответственны за удержание позы. Двигательные нарушения часто сочетаются с чувствительными расстройствами, задержкой речевого и психического развития, судорогами.

Детские церебральные параличи относят к непрогрессирующим резидуальным состояниям. Однако развитие дефектного мозга может сопровождаться включением новых патологических симптомов на различных возрастных этапах (гидроцефалия, вегетативные расстройства, судороги). Инфекционные заболевания, интоксикации, повторные травмы могут также вызвать ухудшение состояния, что создает впечатление текущего процесса.

Частота ДЦП колеблется в довольно широких пределах в зависимости, главным образом, от возрастных групп , в которых ведется подсчет ( в среднем от 0,9 до 2,2 случая на 1000 детского населения).

В развитии церебральных параличей играют роль вредные факторы, воздействующие на мозг ребенка в пренатальный, интранатальный и постнатальный периоды. Из каждых 100 случаев церебрального паралича 30 возникает пренатально, 60 - интранатально, 10 - постнатально.

К вредным факторам, действующим на плод внутриутробно и вызывающим недоразвитие или патологическое развитие мозга, относятся инфекционные заболевания (краснуха, цитомегалия, токсоплазмоз и другие вирусные инфекции), сердечно-сосудистые и эндокринные нарушения у матери, токсикозы беременности, иммунологическая несовместимость крови матери и плода, психическая травма, физические факторы, некоторые лекарственные препараты. Чаще всего обнаруживается комбинация вредных факторов, действующих на разных этапах развития.

Два фактора должны быть упомянуты отдельно:

первый - недоношенность,

второй - гемолитическая болезнь новорожденных и ее наиболее злокачественная- ядерная желтуха. Особенностью поражения мозга является диффузность. О топике поражения можно говорить только в общих чертах.

На ранних стадиях внутриутробного развития мозг иначе реагирует на вредные факторы, чем вполне сформировавшийся. В зависимости от того в какой фазе развития мозг был поражен патологическим процессом возникают различные пороки, дефекты и задержки его формирования.

Главную роль в патогенезе патологии нервной системы, развивающейся интра- и, частично, постнатально, играют гипоксия, ацидоз, гипогликемия, и другие метаболические сдвиги. Продукты нарушенного обмена веществ могут воздействовать на мозг непосредственно или приводить к отеку и вторичным циркуляторным изменениям.

Для будущего ребенка первостепенное значение имеют условия питания, быта, производства, психическое состояние матери с начала беременности. Медицинское наблюдение и помощь беременной, роженице, матери позволяют охранять здоровье не только женщины, но и ребенка.

Клинические формы.

В первые месяцы жизни не всегда можно с достоверностью говорить о ДЦП и тем более об определенной его форме. Симптомы "риска" ДЦП в 1-м полугодии жизни: высокий или низкий мышечный тонус, задержка развития статики и моторики, длительное сохранение рефлексов спинального автоматизма, наличие рефлекс запрещающих позиций и тонических стволовых рефлексов.

Одна из клинических форм ДЦП - Спастическая диплегия (болезнь Литтла) - тетрапарез с преимущественным поражением ног;

Двойная гемиплегия - тетрапарез с преимущественным поражением рук, приэтом одна из сторон оказывается более пораженной, чем другая. Двойная гемиплегия представляет наиболее тяжелую форму ДЦП.

Гиперкинетическая форма ДЦП - изменение тонуса мышц и непроизволные движения, имеющие характер атетоза, хореоатетоза или торсионной дистонии (нарушения центральной регуляции мышечного тонуса, в результате которых изменяется механизм реципрокной иннервации, возникает патологический спазм мышц, приводящий к патологическим установкам позы).

Атонически-астатическая (мозжечковая) форма ДЦП. По распространенности двигательных нарушений эта форма церебрального паралича также относится к тетрапарезу. Для нее характерен низкий мышечный тонус, который остается основным симптомом в клинической картине в течение всей жизни ребенка.

Гемиплегия - характеризуется поражением односторонних конечностей. Рука страдает больше, чем нога.У детей раннего возраста эта форма церебрального паралича встречается реже других. Иногда поражение руки настолько доминирует, что создается впечатление о монопарезе.

Диагноз церебрального паралича у детей после 1 года жизни трудностей не представляет. Однако чем раньше поставлен диагноз и начато лечение, тем эффективнее результаты.

Диагностика основывается на характере симптомов (спастичность, гиперкинезы, атаксия, высокие рефлексы, патологические рефлексы, часто отставание психического развития), наличие данных, свидетельствующих о перинатальной патологии и изучении динамики болезни. У детей первого года жизни для постановки диагноза требуется наблюдение.

В целях профилактики ДЦП, особенно его тяжелых форм, необходимо проводить лечение детей с перинатальной патологией нервной системы. Это способствует уменьшению числа больных ДЦП и одновременно смягчает тяжесть заболевания. В первые месяцы жизни при наличии неврологических изменений, которые дают основание думать об угрозе ДЦП, проводят массаж, лечебную физкультуру, осуществляют стимуляцию психического и предречевого развития. Назначают точечный массаж, воздействуя на круговую мышцу рта и другие мышцы артикуляционного аппарата, стимулируя рефлекс сосания, поисковый, ротоголовной. Применяют специальный массаж языка.

Лечение ДЦП начинают с момента установления диагноза и проводят в течение всей жизни. Наименее благоприятными симптомами в прогностическом отношении являются судороги, косоглазие, гипотония, отсутствие рефлексов. У недоношенных детей судорог не наблюдается, что, по-видимому, связано с недоразвитием мозга.

Общая тяжесть клинической картины усугубляется еще и тем, что во многих случаях нарушение внутричерепного кровообращения возникает одновременно с явлениями аспирационной пневмонии, ателектаза и т.д.

Существует ряд наблюдений, указывающих на то, что при максимально выраженных симптомах внутримозгового кровоизлияния в дальнейшем никакой церебральной патологии клинически часто выявить не удается, хотя она может быть случайно обнаружена на секции после смерти от инфекционного или какого-либо другого заболевания.

Громадные возможности компенсации, которыми обладает детский мозг, и хорошая замещаемость в детском возрасте могут привести к тому, что даже значительные рубцовые изменения после кровоизлияния, порэнцефалии, дефекты развития как следствие тех или иных вредностей, перенесенных во внутриутробном периоде или в период родов, могут не проявлятся клинически.

Другой, не менее важной, особенностью детского мозга является то, что при действии на него вредностей в период раннего эмбриогенеза в силу незрелости основных структур мозга происходит не столько выпадение и нарушение функции, сколько задержка их развития. Этот фактор-незрелость, неоформленность ряда мозговых структур, начинающих свое развитие лишь к концу первого года жизни ребенка, обусловливает то, что выпадение или недостаточность их функции проявляется лишь тогда, когда при нормальном развитии они должны начать функционировать. От этого зависит то обстоятельство, что спастичность, связанная с поражением паллидарной системы (получившей к концу эмбриогенеза достаточное развитие), в большинстве случаев налицо уже с первых дней жизни, а парез, связанный с поражением еще неоформленных у новорожденных пирамидных путей, выявляется лишь через несколько месяцев, т.е. к сроку их созревания. Все это заставляет с особой осторожностью относится к ранней диагностике церебрального паралича.